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病例資料

患者，女，57歲，因“腎上腺皮質(zhì)癌術(shù)后4月，發(fā)現(xiàn)腹部包塊1月”入院。患者自訴于2年前無明顯誘因出現(xiàn)血壓增高，發(fā)作時(shí)伴頭痛、頭暈，大汗淋漓、視物模糊，偶伴心悸，胸悶不適。4月前至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，完善CT示右側(cè)腹膜后腫物，給予手術(shù)切除。術(shù)后病理示腎上腺皮質(zhì)癌，1月前發(fā)現(xiàn)腹部包塊，無腹痛、腹脹不適，無惡心、嘔吐，血壓控制尚可。為求進(jìn)一步診治來院就診。以“腹部腫物，右腎上腺皮質(zhì)癌術(shù)后”收治入院。既往高血壓病史2年，血壓最高達(dá)190/100mmHg，規(guī)律口服硝苯地平控釋片、纈沙坦，血壓控制尚可。腹腔鏡下右腎上腺腫瘤切除術(shù)4月。否認(rèn)心臟病史，無糖尿病病史，無藥物過敏史，無外傷史。

入院后查體：腹軟，無壓痛及反跳痛，腸鳴音可，肝脾不大，可見手術(shù)瘢痕，愈合可。右上腹部原穿刺套管處、右下腹部原穿刺套管處分別可觸及一質(zhì)硬包塊，活動(dòng)差，無觸痛。雙腎區(qū)無壓痛及叩擊痛，輸尿管走行區(qū)無壓痛，恥骨上膀胱區(qū)無壓痛。

輔助檢查：腹部CT平掃示右側(cè)腎上腺區(qū)結(jié)構(gòu)紊亂，見條索狀高密度影及結(jié)節(jié)影，腹部網(wǎng)膜、腹壁多發(fā)結(jié)節(jié)影，腹腔和腹膜后見略大淋巴結(jié)。考慮右腎上腺術(shù)后，腎上腺結(jié)節(jié)，腹部網(wǎng)膜及腹壁結(jié)節(jié)考慮轉(zhuǎn)移瘤可能性大（如下圖1-4）。

（圖1-2腹部CT示右腎上腺皮質(zhì)癌術(shù)后腹部轉(zhuǎn)移瘤）

綜合上述，患者右側(cè)腎上腺皮質(zhì)癌術(shù)后4月，發(fā)現(xiàn)腹部包塊1月，通過影像學(xué)檢查進(jìn)一步明確，目前考慮腎上腺皮質(zhì)癌術(shù)后腹部包塊考慮沿原套管處復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，向患者家屬交代病情，腎上腺皮質(zhì)癌臨床上惡性程度高，預(yù)后差，術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，為延緩腫瘤進(jìn)展，可手術(shù)切除轉(zhuǎn)移灶。完善術(shù)前檢查，無明顯手術(shù)禁忌后，在全麻下行腹部包塊切除術(shù)。結(jié)合術(shù)前CT，術(shù)中見劍突下右上腹部原穿刺套管處，取梭形切口，探查見皮下腫物，質(zhì)地較硬，固定，大小約3cm，累計(jì)肌層，深達(dá)腹膜，切除部分肌層及腹膜，充分游離后完整切除。右下腹皮下擴(kuò)大原切口，探查皮下 腫物，較小，大小1.5cm,固定，未累及腹外斜肌腱膜，充分游離后切除，兩處切口均用蒸餾水浸泡。手術(shù)順利。送常規(guī)病理。術(shù)后病理示送檢纖維脂肪及肌肉組織內(nèi)惡性腫瘤浸潤(rùn)，結(jié)合形態(tài)學(xué)、既往臨床病史及免疫組化，考慮源自腎上腺皮質(zhì)癌轉(zhuǎn)移（如圖5）。

術(shù)后給予抗炎、補(bǔ)液營(yíng)養(yǎng)對(duì)癥支持治療，觀察引流管引流，切口換藥。術(shù)后患者病情穩(wěn)定，恢復(fù)情況可，術(shù)后5天出院。術(shù)后建議至腫瘤科依托泊苷聯(lián)合順鉑化療及口服米托坦藥物治療。術(shù)后半月返院復(fù)查腹部CT示腹部網(wǎng)膜多發(fā)結(jié)節(jié)影，腹壁形態(tài)不規(guī)則，皮下脂肪多發(fā)斑片狀稍高密度影，右腎上腺區(qū)結(jié)構(gòu)紊亂，見條索狀高密度影及結(jié)節(jié)影。

討論

腎上腺皮質(zhì)癌指的是源自腎上腺皮質(zhì)惡性腫瘤，臨床少見，惡性程度高，進(jìn)展迅速，預(yù)后差。腎上腺皮質(zhì)癌術(shù)后容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，5 年生存率約為1/3。結(jié)合病史、體征及影像學(xué)檢查能明確診斷。本例患者右腎上腺皮質(zhì)癌術(shù)后術(shù)區(qū)及腹部出現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，通過腹部CT進(jìn)一步證實(shí)，手術(shù)切除轉(zhuǎn)移灶，術(shù)后給予化療聯(lián)合米托坦治療。

1. 腎上腺皮質(zhì)癌術(shù)后復(fù)發(fā)的因素

對(duì)于腎上腺皮質(zhì)癌來說，由于兼具惡性腫瘤與內(nèi)分泌腫瘤的特點(diǎn)，關(guān)注其高度侵襲性的特征，明確其激素分泌的特點(diǎn)，要求我們?cè)谛g(shù)中完整切除腫瘤。其復(fù)發(fā)因素主要與腫瘤體積較大，于周圍血管、臟器分界不清、術(shù)中粘連嚴(yán)重，腫瘤破裂，分期較晚（局部晚期）和手術(shù)技術(shù)，術(shù)前誤診為腎上腺良性腫瘤、術(shù)中未按照無瘤原則有關(guān)。對(duì)局部晚期腎上腺皮質(zhì)癌患者施行手術(shù)切除如能完整切除同時(shí)，必要時(shí)須將可能受累的鄰近器官一并做整塊切除，可能會(huì)減少局部復(fù)發(fā)的幾率。為了降低臨床分期，手術(shù)切除的難度，保證腫瘤完整切除，建議對(duì)于體積較大的腎上腺皮質(zhì)癌患者，可行新輔助化療，增加手術(shù)安全性同時(shí)，降低復(fù)發(fā)幾率。

2. 腎上腺皮質(zhì)癌術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移治療方案的思考

腎上腺皮質(zhì)癌具有惡性程度高、復(fù)發(fā)率高和預(yù)后差的特點(diǎn)，術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的患者來說，如何更好的延長(zhǎng)生命周期，改善生活質(zhì)量，降低復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，成為擺在我們面前的一大難題。盡管無明顯局部浸潤(rùn)，手術(shù)能完整切除?但初次手術(shù)單純切除腫瘤及腎上腺未作局部淋巴組織清掃，可能是造成腫瘤局部復(fù)發(fā)的主要原因。復(fù)發(fā)性腎上腺皮質(zhì)癌的治療以手術(shù)治療為主，輔助化療及米托坦的綜合治療。首選手術(shù)治療。對(duì)于能耐受手術(shù)且無廣泛轉(zhuǎn)移的局部復(fù)發(fā)患者，再次手術(shù)完整切除復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病灶仍成為治療的首選，完整的切除病灶，其平均生存時(shí)間比未手術(shù)組明顯延長(zhǎng)。化療方案上，依托泊苷聯(lián)合順鉑已成為晚期腎上腺皮質(zhì)癌患者的一線治療方案，殺傷殘存腫瘤細(xì)胞?可預(yù)防腎上腺皮質(zhì)癌再次復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。米托坦兼具細(xì)胞毒性及抗腎上腺素能的特征，對(duì)于術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的，其治療占據(jù)重要地位，聯(lián)合化療可為患者帶來臨床獲益。本例患者，腎上腺皮質(zhì)癌術(shù)后1月復(fù)發(fā)，我們?cè)谶x擇手術(shù)切除復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移灶的同時(shí)，化療聯(lián)合米托坦治療，對(duì)于改善預(yù)后，延長(zhǎng)生存周期，降低復(fù)發(fā)有重要的臨床意義。

總結(jié)

腎上腺皮質(zhì)癌指的是源自腎上腺皮質(zhì)惡性腫瘤，臨床少見，惡性程度高，進(jìn)展迅速，預(yù)后差。腎上腺皮質(zhì)癌術(shù)后容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的患者臨床處理起來更為棘手，需要聯(lián)合腫瘤科、內(nèi)分泌科等多學(xué)科協(xié)作。其復(fù)發(fā)因素主要與腫瘤體積較大，于周圍血管、臟器分界不清、術(shù)中粘連嚴(yán)重，腫瘤破裂，分期較晚（局部晚期）和手術(shù)技術(shù)，術(shù)前誤診為腎上腺良性腫瘤、術(shù)中未按照無瘤原則有關(guān)。復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的腎上腺皮質(zhì)癌患者的治療以手術(shù)治療為主，輔助化療及米托坦的綜合治療。首選手術(shù)治療。再次手術(shù)完整切除復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移病灶仍成為治療的首選?；煼桨干?，依托泊苷聯(lián)合順鉑已成為晚期腎上腺皮質(zhì)癌患者的一線治療方案，殺傷殘存腫瘤細(xì)胞?可預(yù)防腎上腺皮質(zhì)癌再次復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。米托坦兼具細(xì)胞毒性及抗腎上腺素能的特征，對(duì)于術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的，其治療占據(jù)重要地位。對(duì)于局部復(fù)發(fā)的患者行擴(kuò)大切除術(shù)可以提高療效，而對(duì)于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者外科局部治療無法提高總生存期。遠(yuǎn)期療效需要長(zhǎng)期追蹤、隨訪，定期復(fù)查至關(guān)重要。