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胃腸道間質瘤（GIST）是胃腸（GI）道最常見的肉瘤，這種疾病不常見，占所有胃腸道腫瘤的1％，GIST通常是成人疾病，中位年齡約為60歲，男性占優(yōu)勢。雖然GIST可能出現在從食道到直腸的任何地方，但胃是最常見的部位，其次是小腸。大多數小腸腫瘤存在于空腸和回腸中，少數在十二指腸中發(fā)生。該疾病的病理生理學的理解已經迅速發(fā)展，并且目前可能比任何其他GI惡性腫瘤更好。目前的發(fā)現GIST的發(fā)展似乎需要與ICC譜系轉錄因子ETV1合作的酪氨酸激酶的致癌活化。大約75％的GIST具有活化突變 KIT， 與 PDGFRα 在另外10％的突變。

GIST的多數大小為5至7厘米，但腫瘤可能超過30厘米。GIST可以通過癥狀發(fā)現，或者在其他病癥的檢查期間或在無關手術時通過內窺鏡檢查或成像偶然發(fā)現。大多數癥狀都是非特異性的，例如早期飽腹感和腹脹。其他人會出現腹痛或明顯腫塊。GIST不像腺癌那樣原發(fā)粘膜，而是從腸壁的肌肉層生長，但由于粘膜的侵蝕，仍然可能伴有多達四分之一的患者出血。腫瘤出血也可能從腫瘤破裂進入腹腔，這可能導致危及生命的出血。腸梗阻很少見，因為GIST傾向于通過取代其他結構而不是侵入它們來增長。轉移通常涉及肝臟或腹膜腔。淋巴結受累在成人GIST中很少見。

診斷

口腔和靜脈造影的腹部和骨盆CT是首次評估GIST的首選影像學檢查。典型的GIST表現為胃或腸壁發(fā)生的增強腫塊。大塊腫塊可能表現出由壞死引起的異質增強。CT上可能看不到小的GIST。由胃引起的大血管性GIST可能被誤認為原發(fā)性肝腫瘤。單獨的CT檢查，確定相鄰結構是否涉及大腫瘤可能是困難的。在探索時，通常發(fā)現這種腫瘤是可移動的并且可能不需要多部分切除。對于壺腹周圍和直腸腫瘤，MRI可以幫助進一步幫助檢查。

一些GIST最初通過內窺鏡評估通過粘膜下腫塊的存在來檢測。少數人會因粘膜糜爛而出現潰瘍，而其他人則因為腸壁外的主要外生生長而不可見。細針穿刺（FNA）敏感性為70％至80％，免疫組織化學揭示CD117（KIT）陽性的梭形細胞。FNA可以幫助區(qū)分GIST與其他診斷，例如平滑肌瘤，淋巴瘤或腺癌，每種診斷都需要不同的治療。然而，很多時候FNA是不確定的，需要進行核心活組織檢查。

治療

手術治療：在手術探查時，應檢查腹膜表面和肝臟的轉移性疾病。外生的前部胃腫瘤通常是需要進行立即手術切除。胃后部腫瘤需要大范圍的胃不組織解剖，通過將肝左葉向右解剖后方便手術治療。在外部或通過觸診不容易識別的小的，壁內的或管腔內的胃腫瘤可以用水填充胃后通過術中內窺鏡檢查或超聲波檢查來定位。一旦確定原發(fā)腫瘤，所有操作都應該非常小心，因為這些腫瘤是易碎的，特別是在新輔助治療后。在腹腔鏡手術期間，通過僅處理與腫瘤相鄰的組織（即，無接觸技術）來最好地實現操作。腫瘤破裂，無論是自發(fā)性的還是醫(yī)源性的，都幾乎不可避免的腹膜復發(fā)有關。同樣，需要仔細解剖以防止大量失血的可能性。在腹腔鏡手術期間，應使用塑料標本取出袋取出標本，以防止腫瘤播種。GIST的另外最常見的部位是小腸。空腸和回腸腫瘤是最常見的并且易于切除，通過標準的釘合側對側或功能性端對端吻合進行重建。如果通過腹腔鏡進行，在取出袋中取出樣本后，可以使用傷口保護器在體內或體外進行吻合術。十二指腸GIST的治療特別復雜，一般使用伊馬替尼新輔助后再進行手術治療。

伊馬替尼用于新輔助治療

新輔助伊馬替尼治療可以改善局部晚期或位于解剖學上困難區(qū)域的腫瘤的可切除性，并且在某些情況下可以允許器官保留切除。伊馬替尼治療擴大了轉移瘤切除的作用。對于局部進展的腫瘤，需要進行多臟器切除，或者對于腫瘤縮小，位于解剖困難的手術部位的腫瘤，使用伊馬替尼治療新輔助治療有利于手術治療。伊馬替尼的腫瘤大小減少可能需要數周甚至數月。此外，腫瘤甚至可能暫時腫脹。在開始治療后約4周進行CT掃描。以確定手術時機。

伊馬替尼用于輔助治療

在沒有輔助治療的原發(fā)性切除術后發(fā)生復發(fā)的患者中，或者對于患有轉移性疾病的患者，伊馬替尼非常有效，在大多數患者中具有部分反應或穩(wěn)定的疾病。然而，盡管有這種初始療效，單獨使用伊馬替尼的中位無進展生存期（PFS）為24個月，伊馬替尼應持續(xù)至少3年，可能是長期的。GIST切除術后的監(jiān)測應包括腹部和骨盆CT，每3至6個月進行3至5年，然后每年進行一次。在轉移性疾病患者中，伊馬替尼的中位生存期從18個月的歷史中位數延長至5年以上。在完全切除后的輔助設置中，伊馬替尼延長了無復發(fā)生存期（RFS），并且高風險患者可能需要長期治療。

GIST是一種相對罕見的疾病，在整個胃腸道中出現，最常見于胃和小腸。疾病生物學從臨床上無癥狀到具有廣泛轉移到肝臟或腹膜的高度侵襲性腫瘤。GIST手術需要特別小心，以避免腫瘤破裂和側支血管出血。