另类免费视频,欧美亚洲精品一区二三,我要看免费毛片,久久一er精这里有精品,日韩精品视频在线免费观看,成人亚洲在线,欧美亚洲在线

    病歷摘要

    患兒男性，14歲，主因“發(fā)現(xiàn)腹部包塊半年”于2007年7月25日入院。

    半年前，患兒無意中發(fā)現(xiàn)左側腹部有包塊。腹部B超和CT顯示肝脾明顯腫大，有腹水。生化檢查示：轉氨酶中度升高，血白蛋白有時偏低。血常規(guī)顯示白細胞總數正常，淋巴細胞比例增高，中性粒細胞減少，血紅蛋白低（89~106 g/L），血小板總數基本正常。外周血涂片：異常淋巴細胞10%，成熟淋巴細胞66%。

    骨髓檢查示：感染骨髓像伴繼發(fā)性貧血。血沉不快，抗核抗體（ANA）譜全陰性，C反應蛋白（CRP）正常。銅蘭蛋白不低，眼科檢查未見KF環(huán)。乙肝五項僅表面抗體陽性。甲、丙、戊型肝炎抗體陰性，以下病原體的IgM均為陰性（呼吸道合胞病毒、腺病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、流感病毒、副流感病毒、柯薩奇病毒、ECHO病毒、巨細胞病毒、EB病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒Ⅰ型和Ⅱ型、弓形體、支原體）。

    患兒在病程中曾間斷發(fā)熱數次，最高體溫38℃，每次持續(xù)2~5天，不用藥可自行恢復正常。既往體健。

    入院查體：生命體征平穩(wěn)，頸部淋巴結多發(fā)腫大，黃豆大小，質中，無壓痛。心肺無明顯異常，腹軟，肝肋下9 cm，脾臟甲乙線10 cm，甲丙線11 cm，丁戊線1 cm，移動性濁音陰性。

    實驗室檢查： 血常規(guī)：WBC 6.63×109/L，Hb 101 g/L，Plt 145×109/L，中性粒細胞10.2%，淋巴細胞83.9%，單核細胞3%，異常淋巴細胞3%。凝血功能：凝血酶原活性（PTA）93%，纖維蛋白（FIB）1.46 g/L。鐵蛋白483.8 ng/ml，丙氨酸轉氨酶（ALT）96 IU/L ，天冬氨酸轉氨酶（AST）115 IU/L ，白蛋白（ALB）27.7 g/L，堿性磷酸酶（ALP）2160 IU/L，γ谷氨酰轉移酶（GGT ）125 IU/L， 總膽紅素（Tbil）15.6 μmol/L，直接膽紅素（Dbil）8.99 μmol/L，擬膽堿酯酶（Pche）2728 IU/L，甘油三酯（TG）1.95 mmol/L。

    骨髓片再次閱片發(fā)現(xiàn)，有偶見吞噬細胞吞噬有核紅細胞現(xiàn)象。肝穿刺病理檢查：肝竇內見枯否細胞胞體增大，有吞噬紅細胞及淋巴細胞現(xiàn)象；肝內見片狀大泡性脂變伴氣球樣變，細胞（30%~50%）。診斷考慮為繼發(fā)性噬血細胞綜合征伴肝脂變。血清EB病毒 DNA 4.2×105拷貝/ml，淋巴細胞EB病毒 DNA 1.9×108拷貝/ml。肝組織EB病毒原位雜交陽性。診斷為EB病毒相關性噬血綜合征，慢性活動性EB病毒感染。

    給予患兒抗EB病毒藥物（阿昔洛韋+干擾素）和糖皮質激素（甲潑尼龍），輔以甘草酸制劑等護肝治療40余天后復診，患兒肝臟和脾臟縮小，血紅蛋白恢復正常（112 g/L）。

    討 論

    此病例的確診很大程度上依賴肝組織病理，對于肝脾腫大原因未明病例應強調病理學檢查。另外EB病毒感染臨床表現(xiàn)多樣化，EB-IgM陰性不能除外EB病毒感染，應該行PCR檢測核酸。

    噬血細胞綜合征（HPS）也稱噬血細胞性組織細胞增生癥（HLH）。該征可以繼發(fā)于多類病原體的感染，EB病毒是最常見的病毒。EBV感染所致CD8+T細胞的異常增殖及其激活巨噬細胞，導致炎癥性細胞因子大量釋放產生高細胞因子血癥是主要病理生理特征。該征診斷標準（HLH-2004）包括8項：①發(fā)熱；②脾腫大；③外周血2系以上細胞減少；④高甘油三酯血癥和（或）低纖維蛋白原血癥；⑤噬血現(xiàn)象；⑥NK細胞活性減低或消失；⑦高鐵蛋白血癥；⑧高可溶性IL-2R水平。符合其中5項可以診斷。

    治 療

    臨床表現(xiàn)輕者可以應用糖皮質激素聯(lián)合抗病原治療。臨床表現(xiàn)重者應聯(lián)合糖皮質激素、足葉乙甙和環(huán)孢素A化療，療效不好或者復發(fā)患者應行異基因骨髓移植。