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    肥厚性心肌病（HCM）是以心肌非對稱性肥厚、左心室舒張期充盈受限、室壁順應(yīng)性下降為基本特征的一種遺傳性疾病，肥厚的室間隔突向左心室，收縮時(shí)二尖瓣前葉向肥厚間隔移位，引起左室流出道（1eft ventricular outflow tract, LVOT）狹窄、梗阻和二尖瓣反流，臨床表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥、猝死等，部分患者可無癥狀。肥厚性心肌?。℉CM）的發(fā)病率約1/500，是導(dǎo)致青少年猝死的最常見原因。由于患者生活質(zhì)量差，猝死率高，如何積極、有效地改善癥狀，預(yù)防猝死一直為人們所關(guān)注。藥物治療為首選，但仍對相當(dāng)一部分患者無效，需要進(jìn)一步的介入或外科手術(shù)治療。本文重點(diǎn)介紹肥厚性心肌病的非藥物治療。

    1 雙腔起搏器置入

    1.1 作用機(jī)理
    20世紀(jì)70年代中期，DDD開始用于治療肥厚性心肌?。℉CM）。置入DDD后，心室激動從右室心尖部開始，使室間隔預(yù)先激動在整個(gè)心室收縮射血之前，提前收縮而移開流出道，減輕二尖瓣收縮期的前移，從而減少LVOT的梗阻。適當(dāng)?shù)姆渴议g期既可以保證起搏器對心室的奪獲，又有利于房室的順序收縮。Topilski等對DDD術(shù)后病人進(jìn)行長期隨訪，采用超聲心動圖評估發(fā)現(xiàn)75%的病人需要反復(fù)調(diào)整房室間期以最大程度的降低LVOT壓力差。因而房室間期的設(shè)置及優(yōu)化起著關(guān)鍵性作用。臨床經(jīng)驗(yàn)證實(shí)房室間期在100～120ms時(shí)，壓力差下降最為明顯。

    1.2 適應(yīng)癥
    對于藥物治療癥狀無改善，超聲心動圖或心導(dǎo)管檢查提示靜息狀態(tài)下LVOT壓力階差大于30mmHg或激發(fā)后大于50mmHg的患者，適合DDD治療（ⅡB類適應(yīng)癥，證據(jù)水平A），特別是伴有竇房結(jié)功能不全或房室傳導(dǎo)阻滯時(shí)（Ⅰ類適應(yīng)癥，證據(jù)水平C）。如果患者具有心臟性猝死的高危因素，則需要植入埋藏式心臟轉(zhuǎn)律除顫器（ICD）（Ⅰ類適應(yīng)癥）。

    1.3 療效評價(jià)
    DDD在肥厚性心肌病（HCM）患者中的療效尚存在爭議，1999年的M-PATHY實(shí)驗(yàn)中Maron等對48例置入DDD的患者進(jìn)行一年隨機(jī)雙盲對照研究發(fā)現(xiàn)，除在大于65歲患者中顯示出療效外，其他病人的療效與安慰劑組一致。但是，仍然有證據(jù)表明一些置入DDD的患者能從中獲益：Pavin等人對23例DDD術(shù)后（1～30個(gè)月）病人進(jìn)行超聲心動圖評估，發(fā)現(xiàn)LVOT壓力差從（93±37）mmHg降至（31±30）mmHg（P<0.0001）。Megevand等人對18例DDD術(shù)后病人進(jìn)行隨訪（平均隨訪時(shí)間為4.1年，最長達(dá)10年），術(shù)前胸痛、暈厥癥狀發(fā)生率分別為50%、44%，術(shù)后則分別降至17%、28%（P<0.05），心功能由平均2.4級（NYHA分級）降至1.8級（P=0.02），LVOT壓力差由（82±35）mmHg降至（32±23）mmHg（P<0.001）。DDD手術(shù)創(chuàng)傷小，技術(shù)比較成熟，可普遍開展，但目前尚無證據(jù)表明DDD能降低猝死危險(xiǎn)或改變病人的臨床過程。

    2 埋藏式心臟復(fù)律除顫器（ICD）置入

    ICD是一種能及時(shí)終止危及生命的心律失常的多功能、多程控參數(shù)裝置。隨著設(shè)計(jì)技術(shù)、工藝的提高，使用壽命的延長，ICD已成為能夠治療室速、室顫的一種有效的抗心律失常裝置。肥厚性心肌?。℉CM）患者發(fā)生暈厥和猝死的原因甚多，最常見的則是心電活動不穩(wěn)定所致的室性快速心律失常，因而及時(shí)終止惡性心律失?？梢杂行Ы档突颊叩拟腊l(fā)生率。ICD在這一過程中發(fā)揮著重要的作用，目前在臨床上越來越廣泛的應(yīng)用于肥厚性心肌?。℉CM）猝死的一級和二級預(yù)防中。肥厚性心肌病（HCM）患者發(fā)生心臟性猝死的高危因素有：心臟停搏史或持續(xù)性室速或室顫，猝死家族史，不明原因的暈厥，重度左室肥厚（最大厚度≥3 cm），運(yùn)動低血壓反應(yīng)，非持續(xù)性室速。2008年ACC/AHA/HRS指南已將“伴隨≥1個(gè)心臟性猝死高危因素的肥厚性心肌?。℉CM）患者”作為ICD置入的Ⅱa類適應(yīng)癥。

    3 肥厚室間隔切除術(shù)

    3.1 手術(shù)方法
    肥厚室間隔切除術(shù)自20世紀(jì)60年代初開始應(yīng)用于臨床，手術(shù)大多采用經(jīng)升主動脈根部橫切口，對于室間隔彌漫性肥厚累及到室間隔下部者，可采用經(jīng)主動脈和左心室聯(lián)合切口。目前主張對二尖瓣結(jié)構(gòu)無明顯異常、輕到中度反流者，僅行室間隔心肌部分切除術(shù)，只有當(dāng)二尖瓣本身結(jié)構(gòu)存在嚴(yán)重問題或切除術(shù)后仍有梗阻（靜息LVOT壓力差大于50mmHg）時(shí)才考慮同時(shí)行二尖瓣置換術(shù)。切除的厚度一般不超過室間隔厚度的50%，約1.0～1.5cm，以避免室間隔穿孔，切除范圍的右緣不超過右冠狀動脈開口，避免損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)。完全性房室傳導(dǎo)阻滯和室間隔穿孔現(xiàn)已比較少見，約1%～2%。

    3.2 療效評價(jià)
    20世紀(jì)60年代以來，歐美2000多例手術(shù)結(jié)果顯示，約90%的患者可消除或減少LVOT壓力差和（或）二尖瓣收縮期的前移而不影響左室功能，大部分患者可達(dá)到或接近正常的運(yùn)動耐量，約90%患者的呼吸困難、心絞痛和暈厥癥狀在術(shù)后完全消失。Ommen等報(bào)道外科手術(shù)后1年、5年、10年存活率分別為98%、96%、83%，90%病人心功能至少改善一個(gè)級別，術(shù)后6年靜息狀態(tài)下平均LVOT壓力差從67mmHg降至3mmHg，手術(shù)死亡率低于1%。Mcleod等對Mayo Clinic的125例ICD置入患者進(jìn)行回顧性分析表明：外科手術(shù)可以減少ICD的放電次數(shù)，即降低了心臟性猝死的危險(xiǎn)性。四十多年的隨訪觀察證實(shí)，外科手術(shù)可以持續(xù)改善癥狀，降低LVOT壓力階差，目前仍然是治療肥厚性心肌?。℉CM）的金標(biāo)準(zhǔn)。

    4 經(jīng)皮腔內(nèi)間隔心肌化學(xué)消融術(shù)

    1995年Sigwart首次運(yùn)用PTSMA成功治療了3例藥物治療無效的患者。其方法是將心導(dǎo)管送入肥厚室間隔的供應(yīng)血管，注射無水酒精，導(dǎo)致血管的急性硬化和閉塞，造成室間隔上部心肌梗塞，使肥厚的室間隔變薄，從而拓寬了LVOT并降低了壓力差。對于乙醇的用量和速度目前沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，Li等對20頭小豬進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)心肌梗塞的大小和注射的乙醇量有關(guān)，而和速度無關(guān)。大部分學(xué)者建議單支血管的注射劑量為1.5～2.5ml。Veselka等證實(shí)低注射劑量（1ml）在大多數(shù)患者（室間隔厚度<31mm）仍然有效，乙醇的劑量不是術(shù)后LVOT梗阻改善的一個(gè)獨(dú)立預(yù)測因素。

    4.1 適應(yīng)癥
    ①有明顯的臨床癥狀如暈厥、心絞痛或心功能不全（NYHAⅢ或Ⅳ級）；
    ②室間隔厚度≥18mm。
    ③超聲提示有明顯的主動脈瓣下梗阻，收縮期二尖瓣前葉前向運(yùn)動（SAM）征陽性；
    ④心臟超聲或?qū)Ч軠y壓顯示LVOT壓力差≥50mmHg，應(yīng)激時(shí)壓力差≥70mmHg。
    ⑤藥物治療無效。

    4.2 靶血管的確定
    手術(shù)成功的關(guān)鍵在于正確選擇肥厚室間隔心肌的供血血管，一般為左前降支的間隔支。由于靶血管在解剖學(xué)上存在高度變異，大部分術(shù)者多采用術(shù)中球囊阻塞各間隔支，測量LVOT壓力差的變化而間接推斷靶血管。心肌聲學(xué)造影（myocardial contrast echocardiographgy, MCE）是通過注射聲學(xué)造影劑以評價(jià)心肌微循環(huán)灌注情況，在PTSMA中應(yīng)用此技術(shù)可把肥厚室間隔形態(tài)學(xué)的改變與其供血血管有機(jī)結(jié)合起來，克服了單純血管顯影不能顯示心肌形態(tài)、結(jié)構(gòu)的缺點(diǎn)，進(jìn)而明確了靶血管與消融心肌之間的關(guān)系。Faber等對162例肥厚性心肌?。℉CM）患者行PTSMA，3個(gè)月后隨訪發(fā)現(xiàn)MCE組較非MCE組LVOT壓差下降更為明顯，且前者并發(fā)癥顯著低于后者。但MCE目前尚存在一些問題，如：造影劑價(jià)格昂貴、有效顯影時(shí)間不夠長、穩(wěn)定性不夠強(qiáng)等等。因此，PTSMA尚未得到廣泛應(yīng)用，有待于不斷完善。

    4.3 療效評價(jià)
    PTSMA是近十余年來發(fā)展迅速的一種介入方法，手術(shù)死亡率每年約2%～5%，5%～30%因并發(fā)完全性傳導(dǎo)阻滯需安裝永久性心臟起搏器。2959名肥厚性心肌?。℉CM）患者的回顧性分析發(fā)現(xiàn)：術(shù)后12個(gè)月，靜息狀態(tài)下的LVOT壓力差平均從65mmHg降至16mmHg（P<0.001），室間隔厚度從21mm減少至14mm（P<0.001），心功能由2.9級降至1.2級（P<0.001）。Seggewiss等人對100例PTSMA術(shù)后患者隨訪1至8年，發(fā)現(xiàn)可顯著改善患者癥狀及血流動力學(xué)，降低LVOT壓力階差，而不會增加死亡率及住院率。李占全等對34例患者隨訪3.5年證實(shí)PTSMA長期療效也較明顯，和國外報(bào)道一致。PTSMA可增加肥厚性心肌?。℉CM）患者的冠脈血流儲備（coronary flow reserve, CFR），術(shù)后梗塞灶不影響左室的大小和射血分?jǐn)?shù)，并且不增加高?；颊逫CD的置入率。

    5 肥厚性心肌病治療方法評價(jià)的對比分析

    5.1 DDD與PTSMA的對比分析
    高閱春等選擇了23例心功能Ⅲ級以上的老年肥厚性心肌病（HCM）患者，隨機(jī)接受MCE指導(dǎo)下的PTSMA或DDD治療，對照觀察發(fā)現(xiàn)：PTSMA組LVOT壓力差下降（79.9±35.5）mmHg（P<0.001），DDD組下降（49.3±37.7）mmHg（P<0.05），下降率分別為84%和53%。Krejcí等將22例心功能Ⅲ級以上肥厚性心肌病（HCM）患者平均分為PTSMA組和DDD組，術(shù)后發(fā)現(xiàn)：兩組LVOT壓力差下降幅度無明顯差別，心功能改善級別分別為（1.3±0.6）級和（0.9±0.4）級，P<0.05。因而兩種方法均可顯著改善患者心功能并降低LVOT壓力差，但PTSMA更優(yōu)于DDD。

    5.2 PTSMA與外科手術(shù)對比分析
    Sorajja等對601例癥狀嚴(yán)重的肥厚性心肌?。℉CM）患者進(jìn)行回顧性研究，其中138例選擇PTSMA，四年生存率為88%，與外科手術(shù)組相比無差別（P=0.18），然而術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率超過了外科手術(shù)（27.4%∶5%）。隨后Alam等對351例心功能Ⅱ-Ⅳ級的患者進(jìn)行外科手術(shù)與PTSMA對比的Meta分析：術(shù)前LVOT壓力差分別為（77.4±15.5）mmHg及（81.4±14.3）mmHg（P= 0.2），外科手術(shù)組（168例）術(shù)后壓力差低于PTSMA組[（10.8±6.3） mmHg∶（18.2 ± 6.7） mmHg，P<0.001]，兩組心功能改善級別無顯著差別[（1.3±0.2）級∶（1.5±0.3）級，P= 0.2]，但PTSMA組永久性起搏器置入率明顯高于外科手術(shù)組[（18.4±7.9）% ∶（3.3±3.9）%,P= 0.04]。

    6 結(jié)語

    肥厚性心肌?。℉CM）的治療方法很多，但在選擇上應(yīng)個(gè)體化，需結(jié)合患者癥狀、LVOT壓力差大小、基礎(chǔ)疾病、年齡、猝死高危因素、患者意愿等情況以綜合評價(jià)，從而選擇最適合該患者的治療方法。PTSMA作為近年來發(fā)展迅速的一種介入方法，大量的臨床隨訪研究證實(shí)可長期改善患者癥狀，提高生活質(zhì)量。自PTSMA問世14年來，選擇該方法的患者例數(shù)遠(yuǎn)超過了外科手術(shù)，將來有可能會替代外科手術(shù)成為治療肥厚性心肌?。℉CM）的金標(biāo)準(zhǔn)，但如何降低完全性房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率需要臨床進(jìn)一步研究和探討。肥厚性心肌病（HCM）的遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)在11個(gè)編碼心肌肌小節(jié)蛋白的基因中，任何基因突變都可導(dǎo)致疾病發(fā)生，這使得基因診斷和基因治療成為可能，但尚存在許多理論和技術(shù)上的問題，有待于在發(fā)展過程中逐步完善，并應(yīng)用于臨床。