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    【臨床資料】

    患者男性，19歲，主因“視物成雙4個月，頭痛、口角歪斜3個月，全身疼痛2個月”于2009年3月26日入院。

    患者4個月前無誘因出現(xiàn)視物成雙，在當?shù)蒯t(yī)院體檢發(fā)現(xiàn)左眼外展受限，考慮為炎癥，給予激素治療后好轉(zhuǎn)；3個月前患者出現(xiàn)頭痛、嘔吐，無發(fā)熱，當?shù)匕?ldquo;上呼吸道感染”對癥治療后略好轉(zhuǎn)，仍時有頭痛、嘔吐，嘔吐為非噴射性，且出現(xiàn)左側(cè)口角歪斜、左眼閉合不全，在外院診斷為“面神經(jīng)炎”，給予小劑量激素、抗生素、營養(yǎng)神經(jīng)和抗病毒藥物治療，癥狀無好轉(zhuǎn)；入院前2個月出現(xiàn)左下肢疼痛，由下向上逐漸累及腰背部、后頸部，后又出現(xiàn)右下肢疼痛，四肢乏力；入院前半個月出現(xiàn)右眼閉合不全，在當?shù)蒯t(yī)院行腰穿檢查，壓力和白細胞數(shù)增高（具體不詳），以“腦膜炎，性質(zhì)待定”轉(zhuǎn)入我院。

    患者發(fā)病以來無發(fā)熱，進食和睡眠差，體重下降20 kg。既往體健，無吸毒和應用免疫抑制藥物病史。

    檢查

    入院時體檢：惡液質(zhì)狀態(tài)，高級皮質(zhì)功能正常；雙側(cè)瞳孔2.5 mm，對光反射靈敏，雙眼底視乳頭水腫，左眼外展受限，雙側(cè)額紋消失，雙眼閉合不全，鼓腮無力，懸雍垂居中，咽反射靈敏，伸舌居中；四肢肌張力略低，雙上肢肌力V級，雙下肢肌力V-級，四肢腱反射減低，感覺系統(tǒng)和共濟運動檢查未見異常，雙側(cè)Babinski征（-）；頸強直，頦胸距4指，雙側(cè)Kemig征（+）。

    入院后查血常規(guī)正常，紅細胞沉降率（ESR）、抗鏈“O”、類風濕因子、抗可溶性抗原（ENA）抗體、抗核抗體（ANA）、腫瘤標記物、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）在正常范圍內(nèi)；入院5 d后行腰穿，腦脊液壓力>330 mm H2O （1 mm H2O=0.0098 kPa），腦脊液呈淡黃色，微渾濁，細胞總數(shù)4850×109／L，白細胞總數(shù)4560×109／L，單核細胞0.10，多核細胞0.90，蛋白7.17 g／L（正常值0.15～0.45 s／L），氯化物105 mmol／L（正常值118～128 mmol／L），葡萄糖0.55∥L（正常值0.45～0.80 g／L）；腦脊液IgG 0.70 g／L（正常值0～0.06 g／L），IgA 79.5 mg／L（正常值0～11.1 mg／L），IgM59.3 mg／L（正常值0～6.9 mg／L）；腦脊液弓形蟲抗體、風疹病毒抗體、巨細胞病毒抗體、單皰病毒抗體以及Hu、Ri、Yo抗體均陰性，結(jié)核桿菌抗體陰性，腺苷脫氨酶正常，腦脊液涂片未見細菌，墨汁染色、抗酸染色均陰性。腦脊液細胞學檢查：曙紅亞甲基藍Ⅱ和邁-格-姬（MGG）染色可見大量異型淋巴細胞，核異型性明顯，可見核分裂相；免疫細胞化學染色：多數(shù)淋巴樣細胞Ki-67染色陽性（細胞核陽性），提示為增殖活躍的淋巴瘤。

    腦脊液流式細胞學檢查：細胞抗原的表達，97.98％（占全部有核細胞）細胞表達細胞膜型CD3、CD7、CD56、CD2和CD5，部分表達CD8，不表達CD10、CD19、CD34、kappa、lambda、CD20、CD4、CD57、CD1a和TdT，為惡性NK／T細胞，考慮為NK／T細胞淋巴瘤-白血病可能性大，建議送檢骨髓做免疫分型。T細胞受體基因的δ片段有基因重排，提示腫瘤細胞具有T細胞起源。骨髓穿刺細胞形態(tài)學未見異常，骨髓細胞流式細胞學檢查未見異常增殖細胞。

    影像學檢查：頭顱磁共振成像（MRI）+強化提示大腦半球、小腦和腦干內(nèi)未見明顯異常，雙側(cè)三叉神經(jīng)增粗，左側(cè)明顯，靜脈注射Gd-DTPA后，軟腦膜輕度強化，增粗的三叉神經(jīng)輕度強化。肺CT和腹部CT平掃及強化未見異常。

    診斷

    綜合患者臨床表現(xiàn)和輔助檢查結(jié)果，診斷為原發(fā)腦膜NK／T細胞淋巴瘤。

    治療

    患者住院1周內(nèi)病情快速進展，全身疼痛加重，下肢肌力Ⅱ級，較入院時明顯減低，后轉(zhuǎn)入血液病?？漆t(yī)院治療，應用地塞米松20mg／d×3 d，無明顯效果?；颊呒覍俜艞壷委?，隨訪患者于放棄治療2個月后死亡。

    【討論】

    本例患者為青年男性，急性起病，惡液質(zhì)狀態(tài)，表現(xiàn)為快速進展的高顱壓，多腦神經(jīng)、多脊神經(jīng)受累，病程短，發(fā)病到死亡僅6個月。從患者的發(fā)病、臨床表現(xiàn)和體檢結(jié)果首先應考慮腦膜癌病或者腦膜淋巴瘤。

    患者腦脊液白細胞顯著增多，但涂片找菌、結(jié)核抗體均陰性，初步排除特異性感染；血免疫指標正常、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶在正常范圍、肺CT未見異常，初步排除了自身免疫病和結(jié)節(jié)病所致的腦膜損害；骨穿和骨髓細胞流式細胞分析未見異常增殖的細胞，排除全身性的血液系統(tǒng)疾?。荒X脊液細胞學發(fā)現(xiàn)大量增殖活躍的淋巴瘤樣異型細胞，提示淋巴瘤。在腦脊液常規(guī)化驗中多核細胞占90％，這里的多核細胞可能是高度惡性具有核分裂相的淋巴瘤細胞導致的判斷誤差，而腦脊液細胞學糾正了這一誤差。

    腦脊液流式細胞學發(fā)現(xiàn)97.98％（占全部有核細胞）的細胞表達細胞膜型CD3、CD7、CD56、CD2和CD5，部分表達CD8，其中CD3、CD5、CD7和CD8為T細胞抗原，提示起源于T細胞，T細胞受體基因的δ片段有基因重排亦提示有T細胞起源，而CD2、CD56。是NK細胞抗原，所以從免疫分型可以確定為NK／T細胞來源的惡性腫瘤，本例與既往文獻中的NK／T細胞淋巴瘤在免疫分型上略有不同，本例患者的淋巴瘤細胞表達了細胞膜型CD3，而以往病例多表達細胞質(zhì)型CD3。

    患者頭顱MRI未發(fā)現(xiàn)腦實質(zhì)內(nèi)病灶，由于經(jīng)濟情況未做脊髓MRI檢查，從臨床經(jīng)過來看首先侵犯外展神經(jīng)、面神經(jīng)，提示病變從腦膜發(fā)展到脊膜，但是患者死亡后沒有做尸檢，盡管臨床上沒有發(fā)現(xiàn)腦實質(zhì)和其他部位的淋巴瘤，以及全身性的血液系統(tǒng)疾病，但是否存在腦脊膜以外部位的淋巴瘤，尚不能完全排除，依現(xiàn)有證據(jù)最終確定為原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)NK／T細胞腦膜淋巴瘤。患者在疾病初期一側(cè)面癱時曾在外院應用激素有效，后又多次使用無效，亦為支持NK／T細胞淋巴瘤的臨床特點，本病目前缺乏特異性的有效治療。