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    肉堿缺乏癥于1973年由Enge首先報(bào)道，并證實(shí)肉堿（L-carnitine）具有良好的臨床療效。1984年肉堿（L-carnitine）被營(yíng)養(yǎng)學(xué)家證實(shí)其為很重要的一種營(yíng)養(yǎng)劑（類B族維生素）。也證實(shí)早產(chǎn)兒、低體重兒、新生兒及小于1歲內(nèi)的嬰兒內(nèi)源性生物合成L-carnitine能力不足，常需外源性補(bǔ)充（列入嬰幼兒牛奶強(qiáng)制添加劑標(biāo)準(zhǔn)）！肉堿（L-carnitine）是賴氨酸經(jīng)甲基化后，再進(jìn)一步修飾而成的衍生物。長(zhǎng)鏈脂酰輔酶A（CoA）酯被轉(zhuǎn)運(yùn)到線粒體的過程需要肉堿。肉毒堿棕櫚轉(zhuǎn)化酶催化CoA中的脂酰基轉(zhuǎn)移到肉堿的轉(zhuǎn)脂化作用，然后通過線粒體的內(nèi)膜被轉(zhuǎn)運(yùn)。第二個(gè)轉(zhuǎn)酯化發(fā)生在線粒體內(nèi)，重新產(chǎn)生脂酰CoA參與β氧化反應(yīng)。

    動(dòng)物性食物（牛、羊肉等）富含肉堿，因?yàn)閯?dòng)物細(xì)胞能合成肉堿。內(nèi)源性生物合成加上從膳食攝入可以滿足人類對(duì)肉堿的需要。但早產(chǎn)兒、低體重兒、新生兒及小于1歲內(nèi)的嬰兒內(nèi)源性生物合成L-carnitine能力不足，常需外源性補(bǔ)充！成人一般的膳食每天大約可提供100-300mg肉堿，每天體內(nèi)可生物合成300-600mg肉堿。

    一、肉堿缺乏癥臨床表現(xiàn)

    低血糖、高氨血癥、酸中毒、血總/游離肉堿低、肌病、心肌病、腦病及Reye-liked綜合征等。
    臨床還可見肌肉壞死，肌蛋白尿癥，貯脂性肌病，低糖血癥，脂肪肝和伴肌肉疼痛，疲倦及意識(shí)模糊的高氨血癥。

    二、肉堿缺乏癥原因

    1、生物合成能力減低，肉堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶水平低；
    2、肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)的細(xì)胞機(jī)制改變；
    3、由腹瀉，多尿或血液透析引起的肉堿過度丟失；
    4、酮癥和脂肪氧化需求增高狀態(tài)下肉堿需要量增高；
    5、長(zhǎng)期進(jìn)行TPN而攝入量不足；
    6、肉堿生物合成，轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝過程所需要的酶發(fā)生突變（例如肉堿棕櫚酰轉(zhuǎn)移酶缺乏癥，甲基丙二酸尿癥，丙酸血癥及異戊酸血癥）也可引起肉堿缺乏癥；
    7、嚴(yán)重肝病時(shí)肉堿合成減少及慢性腎衰時(shí)因透析而使肉堿過度丟失均可使體內(nèi)的肉堿減低；
    8、長(zhǎng)期全胃腸外營(yíng)養(yǎng)期間，伴有肉堿缺乏生化證據(jù)的低糖血癥和骨骼肌無力；
    9、早產(chǎn)兒、低體重兒、新生兒及小于1歲內(nèi)的嬰兒內(nèi)源性生物合成L-carnitine能力不足；
    10、許多種小兒遺傳性代謝疾病致繼發(fā)性肉堿缺乏等。

    三、肉堿缺陷癥治療

    1、每6小時(shí)口服L-Carnitine25mg/kg即可糾正缺乏狀態(tài)；
    2、嚴(yán)重肝病及慢性腎衰時(shí)因透析而使肉堿過度丟失、長(zhǎng)期全胃腸外營(yíng)養(yǎng)期間伴有肉堿缺乏的低糖血癥和骨骼肌無力癥狀，經(jīng)肉堿治療后可恢復(fù)。