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    2015年6月26日，中國卒中學會第一屆學術(shù)大會暨天壇國際腦血管病會議（CSA&TISC）在北京國家會議中心隆重召開。首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科張星虎教授帶來題為“CNS血管炎的臨床和影像特征”的精彩講座，詳細內(nèi)容如下：

    CNSV概述

    中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（CNSV）是一類累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性血管病，多種病因，慢性病程，缺乏特異性診斷指標。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，主要為頭痛、肢體麻木、肢體無力，癲癇、認知障礙等局灶性或彌漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀。

    CNSV可分為三大類，即原發(fā)性CNS血管炎（PACNS）、系統(tǒng)性血管炎、以及繼發(fā)性血管炎。美國PACNS的年發(fā)病率為2.4/100萬，歐洲10-30/100萬。該病在任何年齡均可發(fā)病，一半患者發(fā)生于40-60歲，男性稍多見。目前我國的發(fā)病率尚不清楚。20%的系統(tǒng)性血管炎可累及CNS,如神經(jīng)白塞病、SLE、干燥綜合征等，13%患者以CNS癥狀為首發(fā)。繼發(fā)性血管炎主要有感染性、藥物性、放射性、以及腫瘤性。

    下面重點介紹一下PACNS,該病變局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，目前發(fā)病機制尚不明確，可能與機體免疫異常有關(guān)。1959年Cravioto和Feigi首次在尸檢中發(fā)現(xiàn)并報道PACNS,長期被認為是一種難治之癥；1980年代報道治療成功病例；目前有大量文獻報道，而且在老齡和兒童中的報道在不斷增加。

    ※ PACNS分型

    ? Calabrese分型（1988）

    ? 非典型PACNS:大多數(shù)

    ? 肉芽腫性血管炎（GACNS）：20%

    ? 孤立占位病變型：5%

    ☛ 良性血管病

    ☛ Maclaren分型（2005）

    ☛小血管型

    ☛中血管型

    ☛Miller分型

    ☛肉芽腫性：58%

    ☛淋巴細胞性：28%

    ☛急性壞死性：14%

    ※ PACNS診斷標準

    ☛ Calabrese診斷標準（1988）

    ☛臨床：臨床和實驗室檢查不能解釋的神經(jīng)系統(tǒng)損害?DSA:發(fā)現(xiàn)多個區(qū)域階段性血管狹窄和擴張或呈串珠樣改變，也可以有小血管斷流?腦活檢：CNS皮質(zhì)、軟腦膜的小血管炎，累及小動脈和小靜脈，表現(xiàn)為淋巴細胞、漿細胞、多核巨細胞浸潤以及肉芽腫改變?排除：系統(tǒng)性血管炎、繼發(fā)性血管炎（如感染、腫瘤、藥物及其他血管?。? Moore診斷標準（1989）

    ☛臨床表現(xiàn)：多灶性或彌漫性CNS損害，呈復(fù)發(fā)和漸進性病程，癥狀持續(xù)6個月以上?相關(guān)實驗室檢查：排除系統(tǒng)性疾病或CNS病毒、細菌或其他感染?CSF:蛋白升高，淋巴細胞升高

    ☛MRI:顯示CNS炎癥，除外其他的可能診斷

    ☛DSA:提示血管炎改變

    ☛病理：支持

    ☛ PACNS診斷標準

    ☛Maclaren診斷標準

    ☛腦活檢證實

    ☛DSA顯示特征性改變

    ☛MRI顯示多發(fā)性梗塞，新舊病灶并存

    ☛對免疫抑制劑治療敏感

    ☛除外系統(tǒng)性血管炎及繼發(fā)性血管炎

    ※ PACNS相關(guān)檢查

    ☛ 血液檢測

    ☛自身免疫性相關(guān)抗體有一定意義，但是陽性率低，特異性差?ESR、CRP、RF等可能存在異常

    ☛ CSF檢查

    ☛80%異常

    ☛多為蛋白升高

    ☛80%-90%存在輕度淋巴細胞反應(yīng)或出現(xiàn)中性粒細胞?部分OB陽性

    ☛ MRI:對診斷具有重要價值

    ☛ 病理學檢查：診斷金標準

    PACNS相關(guān)檢查比較

    我們的數(shù)據(jù)

    回顧性分析2008-2015年間我科及海軍總院經(jīng)病理、影像或臨床證實的CNSV患者32例。

    入選標準：1.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎：符合2005年Maclaren診斷標準；2.系統(tǒng)性血管炎累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)：經(jīng)病理或者影像學診斷為CNSV;3.繼發(fā)性中樞神經(jīng)血管炎：經(jīng)病理或者影像學診斷為CNSV,同時有繼發(fā)性血管炎的證據(jù)。

    排除標準：未行MRI檢查者；合并動脈粥樣硬化、高血壓、糖尿病等。

    MRI病灶相關(guān)的病例特征

    張教授還與大家分享了幾個典型病例，這里不具體介紹，主要影像特征總結(jié)如下：

    ◢ 頭MRI顯示病變同時累及灰質(zhì)和白質(zhì)（以白質(zhì)為主），伴有腦回狀或（和）斑片狀強化，呈多發(fā)性病灶，占位效應(yīng)不明顯，伴有梗死灶或微出血，新舊病灶并存，局部腦萎縮

   ◢ MRA顯示的血管異常與病變范圍不符合，可能為低灌注伴慢性代償而引起的缺血而非真正梗死

   ◢ DWI可區(qū)別血管源性水腫（腫瘤）和細胞毒性水腫（血管炎），并能顯示新舊缺血病灶

   ◢ SWI的血管成像基于血氧飽和度不同所致的磁敏感差異，不受血液流速的干擾，對小血管成像具有特別優(yōu)勢，可以發(fā)現(xiàn)血管炎周圍代償增粗的血管影