血友病診斷與治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)
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血友病的發(fā)病率無(wú)明顯種族和地區(qū)差異。在男性人群中血友病A的發(fā)病率約為1/5000,血友病B的發(fā)病率約為1/25 00叭女性血友病患者極其罕見(jiàn)。血友病A占血友病患者80%一85 %,血友病B占15%一200l0.
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4.抑制物檢測(cè)：若出現(xiàn)治療效果不如既往，應(yīng)該考慮患者可能產(chǎn)生J抑制物，應(yīng)進(jìn)行凝血因子抑制物滴度測(cè)定有條件的患者應(yīng)該在開(kāi)始接受凝血因子治療后的前50個(gè)暴露日定期檢測(cè)抑制物）此外，患者接受手術(shù)前必須檢測(cè)抑制物
（1）抑制物篩選：采用Af'1“1‘糾正試驗(yàn)，即正常血漿和患者血漿按1: I混合，即刻及370（：孵育2h后分別測(cè)定Al''I”I' ,并與正常人和患者本身的i11’“1”1‘進(jìn)行比較，若不能糾正至正常應(yīng)考慮可能存在抑制物。
（2）抑制物的滴度（以F 111[為例）：確診抑制物必須測(cè)定抑制物滴度。將不同稀釋度的患者血_漿與正常血漿等堡混合，孵育2 h,測(cè)定殘余Fi'm活性〕能使正常血漿F V}l : （：減少50%時(shí)，則定義為F V}抑制物的含員為1個(gè)Bethescd單位（3），此時(shí)患者血漿稀釋度的倒數(shù)即為抑制物滴度以BU/ml血漿表>J} 2001年國(guó)際血栓與止血學(xué)會(huì)規(guī)定以5 BU為界：抑制物滴度>5 BU,為高滴度抑制物；抑制物滴度，5BU,為低滴度抑制物。
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