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    卡塔格內(nèi)綜合征（Kartagener syndrome,KS）又稱(chēng)家族性支氣管擴(kuò)張癥，是原發(fā)纖毛運(yùn)動(dòng)障礙綜合征的一種，其由支氣管擴(kuò)張、副鼻竇炎和右位心三聯(lián)征組成，是一種少見(jiàn)的先天遺傳性疾病。1904年，Stewat最早報(bào)道1例。1933年，Kartagener報(bào)告4例，并提出三聯(lián)征，因而得名。Kartagener綜合征（Kartagener syndrome,KS）臨床上主要表現(xiàn)為以反復(fù)呼吸道化膿性感染、咯血為特征的支氣管擴(kuò)張癥狀及副鼻竇炎和右位心。三聯(lián)征。該癥特征性的CT表現(xiàn)為：內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、支氣管擴(kuò)張及副鼻竇炎。Kartagener綜合征，屬于罕見(jiàn)疾病，其臨床發(fā)病率為1/4萬(wàn)～1/5萬(wàn)。現(xiàn)報(bào)告一例卡塔格內(nèi)綜合征的病例如下：

    患者，男，43歲

    主訴：咳嗽、咳痰7d。

    病史：患者自出生起即反復(fù)發(fā)作呼吸道感染，并曾為此服用家庭醫(yī)生開(kāi)出的藥物。已結(jié)婚姻15年，但未生育。

    體格檢查：心尖搏動(dòng)位于右側(cè)第6肋間隙，在胸部右側(cè)可聞及心音。
 

    輔助檢查：
    ECG示右位心（圖A）。
    胸部X片示心尖部及主動(dòng)脈弓和胃泡均位于右側(cè)（圖B）。
    胸部和上腹部高分辨率CT示支氣管擴(kuò)張（圖C），同時(shí)全部器官位置反轉(zhuǎn)（圖D）。
    面部X線(xiàn)片和CT示上頜竇黏膜增厚和額竇發(fā)育不全。
    纖維支氣管鏡示左、右支氣管轉(zhuǎn)位。
    精子分析（3次）表明精子存活力下降，無(wú)活動(dòng)性。
    鼻黏膜纖毛清除功能糖精試驗(yàn)顯示清除時(shí)間為48min（正常＜15min）。

    診斷：卡塔格內(nèi)綜合征。

    小結(jié)：卡塔格內(nèi)綜合征的特征是慢性副鼻竇炎、支氣管擴(kuò)張和器官位置反轉(zhuǎn)三聯(lián)征，屬于原發(fā)纖毛運(yùn)動(dòng)障礙綜合征的一種。患者通常由于黏膜纖毛清除能力差而反復(fù)出現(xiàn)上、下呼吸道感染。精子活動(dòng)性主要取決于纖毛功能，因此患病男性通常不育。