假性甲狀旁腺功能減退癥
2014-04-25 16:09
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來源：愛愛醫(yī)
責任編輯：張子玲
[導讀] 假性甲狀旁腺功能減退是一種具有甲狀旁腺功能減退癥的癥狀和特征性體征的遺傳性疾病。自腺體至靶組織細胞之間任何環(huán)節(jié)的缺陷均可引起甲狀旁腺功能減退,是一種少見的家族性疾病。
假性甲狀旁腺功能減退癥 內(nèi)容預覽：
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假性甲狀旁腺功能減退癥 內(nèi)容簡介：
病因
假性甲旁減是由于PTH受體突變，對PTH反應減低或不反應，可表現(xiàn)細胞膜表面Gsa基因缺陷，或者腺苷酸環(huán)化酶-cAMP系統(tǒng)對PTH不反應，或者靶細胞對cAMP無反應，這些因素使得臨床表現(xiàn)為甲旁減，但是生化測定PTH是升高的有少數(shù)患者可同時對多種激素有抵抗，如甲狀腺和腎上腺皮質機能減退、糖尿病，如多發(fā)性內(nèi)分泌腺機能減退癥；有的患者血中尚可檢出抗胃壁細胞、甲狀旁腺、腎上腺皮質和甲狀腺的自身抗體。
臨床表現(xiàn)
癥狀主要由于長期血鈣過低伴陣發(fā)性加劇引起下列癥狀：
神經(jīng)肌肉癥狀
由于神經(jīng)肌肉應激性增加所致。輕癥僅有感覺異常，四肢刺痛、發(fā)麻、手足痙攣僵直，易被忽視或誤診。當血鈣降低至一定水平時（80mg/L以下）常出現(xiàn)手足搐搦發(fā)作，呈雙側對稱性腕及手掌指關節(jié)屈曲，指間關節(jié)伸直，大拇指內(nèi)收，形成鷹爪狀；此時雙足常呈強直性伸展，膝關節(jié)及髖關節(jié)伸展；
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