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    顱咽管瘤約占顱內腫瘤的2－5％，為小兒顱內腫瘤10％左右，其腫瘤位于鞍內區(qū)壓迫視神經(jīng)出現(xiàn)視物不清和視野缺損。這些癥狀在成年人可為前發(fā)癥狀，而小兒對視物不清和視野缺損癥狀的反應能力較差，又因兒童對視覺障礙的表達能力不夠完善。在視力障礙早期往往容易被家長和大人發(fā)現(xiàn)。因此，往往因病兒腫瘤生長較大，出現(xiàn)下丘腦損害癥狀，如多飲多尿和腦積水時才被發(fā)現(xiàn)，尋醫(yī)治療。除直接的壓迫癥狀外，由于顱咽管瘤是位于下丘腦生長的腫瘤，嚴重影響病兒的生長發(fā)育和下丘腦垂體軸一系列激素的產(chǎn)生，分泌及調節(jié)功能，可導致體內內分泌功能的紊亂。

    從理論上講，顱咽管瘤為為顱內良性腫瘤。手術完全切除可達到治愈的可能。使這一累及下丘腦結構，位于腦深部結構，手術切除困難（Difficult-to-reach tumor）的腫瘤，絕大多數(shù)可達到完全切除（90％以上），并對手術后出現(xiàn)的下丘腦功能損害并發(fā)癥的治療，如術后尿崩癥的控制、電解質紊亂糾正及垂體前葉激素的代替治療都取得了進步。術后患者可完全恢復到正常狀態(tài)。就目前手術對顱咽管瘤全切術而言，是指在手術顯微鏡下將所見的腫瘤全部切除，并在手術后早期做頭顱CT和MR影像檢查，證明腫瘤切除。而在腫瘤全切除術后患者10年的生活中，資料報告，仍有10－18％的患者有腫瘤復發(fā)，說明手術全切除顱咽管瘤只是指臨床組織學上切除結果，并非是指生物細胞學上的腫瘤徹底治療結果，對于復發(fā)性腫瘤的治療，既往有多種方法，除二次手術切除外，尚有如腫瘤內放療、外放療和伽馬刀治療等。伽馬刀治療多適合于直徑小于2.0cm以內的實性腫瘤或壓迫視神經(jīng)、視交叉和下丘腦的復發(fā)性腫瘤。無論內外放療和伽馬刀治療均有造成腫瘤周圍重要結構的危險，并且囊性腫瘤有吸收伽馬射線和對腫瘤不敏。所以復發(fā)性腫瘤用外照射和內放療及其伽馬刀的方法有很大的局限性。從我們手術切除近280例顱咽管瘤病例來看，對初次手術的患者，應爭取做到腫瘤全切除以最大限度地防止腫瘤復發(fā)，對于手術后腫瘤復發(fā)地患者應在保護好下丘腦結構的條件下，絕大多數(shù)患者也可做到腫瘤全切除。經(jīng)影像學觀察腫瘤復發(fā)特點為：1、37％的腫瘤復發(fā)部位于鞍膈下，說明有些鞍上腫瘤經(jīng)鞍膈孔進入鞍下；2、19％的腫瘤復發(fā)位于垂體柄或漏斗的第三腦室底生長處；3、5％的復發(fā)腫瘤位于視神經(jīng)和視交叉；4、3％位于第三腦室內復發(fā)；5、36％的復發(fā)腫瘤由于隨訪不及時，或復發(fā)腫瘤過大，無法判定出復發(fā)部位。其中有些腫瘤的手術是由于醫(yī)生的經(jīng)驗不足，或是由于腫瘤質地堅韌或其周圍結構積連所致。不能達到全切除后復發(fā)。

    對于復發(fā)性腫瘤，雖然從理論上講，由于前次手術后會造成腫瘤與周圍結構的粘連和腫瘤與周圍結構的不清。使二次手術切除腫瘤增加難度，使全切除率下降。我們認為采取細致的顯微外科手術切除腫瘤，對復發(fā)腫瘤進行二次手術可彌補和完善前次手術切除腫瘤的不足，使大多數(shù)復發(fā)腫瘤（87％）仍可達到腫瘤全切除。對全切除后復發(fā)性腫瘤的隨訪3月－2年觀察腫瘤多發(fā)率為90％，表明多發(fā)性腫瘤全切除后的腫瘤復發(fā)與原發(fā)性腫瘤的全切除后的隨訪復發(fā)率并沒有差別。對于復發(fā)性顱咽管瘤患者再次手術仍可得到良好的治療。

    復發(fā)性顱咽管瘤手術特點為（1）選擇適合的手術入路，對術后殘留腫瘤，由于首次手術入路不易達到或顯露的局限性。一般多選擇另外手術入路和進一步擴大手術切口以便顯露手術視野。（2）術后殘留腫瘤與下丘腦結構粘連多發(fā)生在原手術切除腫瘤部位，而初次手術沒有涉及到的部位的腫瘤與周圍結構多不出現(xiàn)粘連或粘連不重。（3）再次手術的腫瘤與周圍結構沒有蛛網(wǎng)膜或第三腦室底分隔腫瘤可與后循環(huán)血管粘連，術中易造成大腦后動脈、基底動脈及其穿通動脈的損傷。處理不當，可產(chǎn)生嚴重術后并發(fā)癥，如術后嚴重電解質紊亂、高熱和昏迷等危險。對于復發(fā)性顱咽管瘤術后多飲多尿，并發(fā)癥往往比首次腫瘤切除后嚴重。但經(jīng)嚴密的病情觀察及時糾正多可得到糾正。腎上腺皮質激素缺乏，特別是ACTH缺乏多比較嚴重，此時患者嚴重時有乏力、精神弱、嗜睡和有尿失禁。有些術后患者往往需要用ACTH或腎上腺皮質激素較長時間的代替治療。

    文章來源：第六屆中國神經(jīng)外科年會報告