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    一、先天性膽管擴(kuò)張癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對(duì)象。

    第一診斷為先天性膽管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。

    行擴(kuò)張膽總管切除、膽道重建術(shù)（ICD-9-CM-3：51.6301）。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-小兒外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社）、《小兒外科學(xué)》（施誠(chéng)仁等主編，人民衛(wèi)生出版社，2009年，第4版）。

    1.本病有三個(gè)主要臨床特征，即腹痛、黃疸和腹部腫塊，具體病例可僅有其中的一或兩項(xiàng)。

    2.影像學(xué)檢查：超聲可顯示肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張、結(jié)石、肝實(shí)質(zhì)損害、膽囊壁增厚、胰管擴(kuò)張和胰腺水腫等情況，CT或MRI亦可用于檢查。

    3.實(shí)驗(yàn)室檢查：血白細(xì)胞升高提示合并感染，血、尿淀粉酶升高提示胰膽管合流伴發(fā)胰腺炎，堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶升高提示肝功能不良，膽紅素檢查呈梗阻性黃疸等。

    （三）選擇治療方案的依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-小兒外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社）、《小兒外科學(xué)》（施誠(chéng)仁等主編，人民衛(wèi)生出版社，2009年，第4版）。

    行擴(kuò)張膽總管切除、膽道重建術(shù)（ICD-9-CM-3：51.6301）。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10-12天。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：Q44.4/Q44.504先天性膽管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）疾病編碼。

    2.患兒一般情況良好，可耐受手術(shù)。

    3.當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

    4.因本病發(fā)生膽管穿孔或嚴(yán)重感染等，已行膽管或膽囊外引流術(shù)者不進(jìn)入路徑。

    （六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評(píng)估）3 天。

    1.必需的檢查項(xiàng)目：

    （1）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血型、C反應(yīng)蛋白、尿常規(guī)、肝腎功能、血淀粉酶、尿淀粉酶、凝血功能、感染性疾病篩查、血電解質(zhì)、血?dú)夥治觯?br />
    （2）胸片（正位）、心電圖、超聲心動(dòng)圖（心電圖異常者）；

    （3）超聲。

    2.根據(jù)患者情況可選擇：CT、MRCP或ERCP檢查。

    （七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。

    1.按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)），并結(jié)合患兒病情決定選擇。

    2.推薦藥物治療方案（使用《國(guó)家基本藥物》的藥物）。

    3.預(yù)防性用藥時(shí)間為1天，術(shù)前因感染已應(yīng)用抗生素或術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽管或胰腺有炎癥者不在此列。

    （八）手術(shù)日為入院第4天。

    1.麻醉方式：氣管插管全身麻醉。

    2.預(yù)防性抗菌藥物的給藥方法：二代頭孢類(lèi)（如頭孢呋辛）或三代頭孢類(lèi)（如頭孢曲松或頭孢哌酮）抗菌素靜脈輸入，切開(kāi)皮膚前30 min開(kāi)始給藥，手術(shù)延長(zhǎng)到3 h以上或大量失血時(shí)，補(bǔ)充一個(gè)劑量（用頭孢曲松時(shí)無(wú)須追加劑量）。

    3.手術(shù)方式：開(kāi)放經(jīng)腹或腹腔鏡輔助下擴(kuò)張膽總管切除、肝總管空腸Roux-Y吻合。

    4.輸血：視術(shù)中和術(shù)后情況而定。

    （九）術(shù)后住院恢復(fù)6-8天。

    1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、血電解質(zhì)、肝腎功能、淀粉酶。

    2.術(shù)后抗菌藥物：二代頭孢類(lèi)（如頭孢呋辛）、三代頭孢類(lèi)（如頭孢曲松或頭孢哌酮）及甲硝唑，用藥時(shí)間一般為3-5天。

    3.出院前超聲檢查：吻合口情況，有無(wú)胰腺水腫，腹水等。

    （十）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    1.一般情況好，無(wú)發(fā)熱，消化道功能恢復(fù)好。

    2.切口愈合良好，引流管拔除后愈合良好，無(wú)瘺形成。

    3.無(wú)其他需要住院處理的并發(fā)癥。

    （十一）變異及原因分析。

    1.術(shù)前合并其他基礎(chǔ)疾病影響手術(shù)的患者，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療。

    2.為進(jìn)一步明確診斷，術(shù)中須常規(guī)抽取膽囊或擴(kuò)張膽管內(nèi)膽汁，檢測(cè)淀粉酶水平、細(xì)菌培養(yǎng)加藥敏；可行術(shù)中膽管造影顯示胰膽合流情況和肝內(nèi)膽管畸形，以利手術(shù)具體方式和抗生素的選擇。

    3.有并發(fā)癥（有嚴(yán)重肝功能損害及黃疸、膽管穿孔、急性胰腺炎、膽管出血或惡變等）的先天性膽管擴(kuò)張癥，則轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。

    二、先天性膽管擴(kuò)張癥臨床路徑表單

    適用對(duì)象：第一診斷為先天性膽管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）

    行擴(kuò)張膽總管切除、膽道重建術(shù)(ICD-9-CM-3：51.6301)

    患者姓名：________  性別：________ 年齡：______ 門(mén)診號(hào)：_____  住院號(hào)：

    住院日期：____年____月____日   出院日期：___ 年___月___日  標(biāo)準(zhǔn)住院日：10-12天

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