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    一、兒童先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對(duì)象。

    第一診斷為兒童先天性非紫紺型肺動(dòng)脈瓣狹窄（ICD-10:Q22.101），行直視肺動(dòng)脈瓣膜切開(kāi)術(shù)或/和右室流出道疏通術(shù)（ICD-9-CM-3:35.13,35.25, 35.26,35.34,35.35,35.96），年齡在1－18歲的患者。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《臨床診療指南-心血管外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）

    1.病史：輕度狹窄可無(wú)癥狀，中重度狹窄出現(xiàn)活動(dòng)受限、氣促、易疲勞甚至猝死。

    2.體征：肺動(dòng)脈區(qū)聽(tīng)診可聞及收縮期雜音。

    3.輔助檢查：心電圖、胸部X線平片、超聲心動(dòng)圖等。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《臨床技術(shù)操作規(guī)范－心血管外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社）

    直視肺動(dòng)脈瓣膜切開(kāi)術(shù)或/和右室流出道疏通術(shù)。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10－14天。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1. 第一診斷必須符合ICD-10:Q22.101兒童先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄疾病編碼。

    2.有手術(shù)適應(yīng)癥，無(wú)禁忌證。

    3.無(wú)紫紺，超聲心動(dòng)圖顯示無(wú)心房水平右向左分流。

    4.當(dāng)患兒同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

    （六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評(píng)估）1－2天。

    1.必需的檢查項(xiàng)目：

    （1）血常規(guī)、尿常規(guī)。

    （2）肝腎功能、血型、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

    （3）心電圖、胸部X 線平片、超聲心電圖。

    （4）血壓、經(jīng)皮氧飽和度。

    2.根據(jù)情況可選擇的檢查項(xiàng)目：如大便常規(guī)、心肌酶、24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖、肺功能檢查、血?dú)夥治?、心臟增強(qiáng)CT等。

    （七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。

    抗菌藥物預(yù)防性使用：按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時(shí)間?？墒褂枚^孢類(lèi)抗菌素，如頭孢呋辛鈉，術(shù)前0.5-1小時(shí)靜脈注射。

    （八）手術(shù)日一般在入院3－5天。

    1.麻醉方式：全身麻醉。

    2.手術(shù)植入物：補(bǔ)片材料、胸骨固定鋼絲等。

    3.術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥。

    4.輸血及血液制品：視術(shù)中情況而定。

    （九）術(shù)后住院恢復(fù)≤9天。

    1.基本治療方案：

    （1）機(jī)械通氣（24小時(shí)內(nèi)）；

    （2）24小時(shí)心電監(jiān)護(hù)；

    （3）止血（24小時(shí)內(nèi)）；

    （4）改善心功能：米力農(nóng)，β受體阻滯劑；

    （5）抗菌藥物使用：按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時(shí)間。可使用二代頭孢類(lèi)抗菌素，可使用頭孢呋辛鈉，兒童平均一日劑量為60mg/kg,嚴(yán)重感染可用到100mg/kg，分3-4次給予。腎功能不全患者按照肌酐清除率制訂給藥方案：肌酐清除率>20ml/min者，每日3次，每次0.75-1.5g；肌酐清除率10-20ml/min患者，每次0.75g，一日2次；肌酐清除率<10ml/min患者，每次0.75g，一日1次。如出現(xiàn)術(shù)后感染，可結(jié)合藥敏結(jié)果選擇抗菌藥物；

    （6）氧療（鼻導(dǎo)管或面罩），霧化吸入。

    2.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：

    心電圖、胸部X線平片、超聲心動(dòng)圖。

    （十）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    1.體溫正常，創(chuàng)口愈合良好。

    2.紫紺、氣促改善或消失，經(jīng)皮氧飽和度90％以上，心臟雜音減輕。

    3.胸片、超聲心動(dòng)圖提示無(wú)胸腔、心包積液，跨瓣壓差、心房水平及三尖瓣反流程度明顯減輕，心電圖無(wú)心律失常。

    （十一）變異及原因分析。

    1.存在除肺動(dòng)脈狹窄的其他并發(fā)癥，需要處理干預(yù)。

    2.患兒入院時(shí)已發(fā)生嚴(yán)重的肺部感染、心功能不良，需積極對(duì)癥治療和檢查，導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng)，增加住院費(fèi)用等。

    3.其他患者方面的原因等。

    （十二）參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)。

    3萬(wàn)元人民幣。

    二、肺動(dòng)脈瓣狹窄臨床路徑表單

    適用對(duì)象：第一診斷為肺動(dòng)脈狹窄（ICD-10:Q22.101）

    行直視肺動(dòng)脈瓣膜切開(kāi)術(shù)或/和右室流出道疏通術(shù)（ICD-9-CM3:35.13,35.25,35.26,35.34,35.35,35.96）

    患者姓名：            性別：     年齡：     門(mén)診號(hào)：          住院號(hào)：

    住院日期：      年   月   日  出院日期：      年   月   日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：10-14天

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