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    上皮樣血管內(nèi)皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma,EHE）是一種少見的血管源性腫瘤，國外Tsuneyoshi等1986年首次報道骨的上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE），國內(nèi)報道仍較少?，F(xiàn)收集2002年至2007年原發(fā)于骨的上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）患者4例，對其臨床、影像學(xué)、組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)資料進行分析，并結(jié)合文獻進行討論?，F(xiàn)介紹骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤的臨床病理學(xué)分析如下：

    1.臨床資料

    例1.男，51歲。摔傷后2周入院。查體：左肩觸痛明顯伴骨擦感，肩關(guān)節(jié)活動受限，感覺、肌力正常。X線及CT檢查：左肱骨頭偏外側(cè)可見一約3.4cm×4.0cm大小的骨密度減低區(qū)，其內(nèi)可見骨嵴，左肱骨外科頸處可見橫行骨質(zhì)斷裂。手術(shù)中見左肱骨外科頸骨折，呈溶骨性破壞，與周圍組織粘連，考慮為巨細胞瘤伴病理骨折。行左肱骨上段切除人工假體置換術(shù)。

    例2.男，52歲。跌落臀部著地致腰背疼痛10余天，CT顯示腰椎腫物而入院。查體：L3棘上、棘旁輕叩擊痛，無放射性，感覺、運動均正常。CT檢查：L3右側(cè)橫突呈膨脹性骨質(zhì)破壞，侵及部分椎體及椎板，病灶邊緣骨質(zhì)硬化，考慮為骨巨細胞瘤。手術(shù)中見L3右側(cè)橫突肥大變形，其內(nèi)充滿灰白色、質(zhì)軟、易出血組織。刮除病變組織，見橫突內(nèi)形成一空腔，經(jīng)椎弓根達椎體，腔壁硬化，基底不規(guī)則。行L3椎體病灶刮除術(shù)。

    例3.男，61歲。主因左小腿內(nèi)側(cè)疼痛2個月入院。查體：左小腿局部稍腫脹，輕微壓痛。X線示：左脛骨中段骨皮質(zhì)溶骨性破壞，大小約2.5cm×2cm，周圍骨密度增高，部分骨質(zhì)破壞。行局部病變刮除術(shù)，術(shù)后局部愈合不良持續(xù)滲血20余天，行二次手術(shù)，手術(shù)所見：病變區(qū)組織暗紅，有瘀血，左脛骨皮質(zhì)有溶骨性改變，肉芽組織增生。臨床診斷：左小腿中下段血管內(nèi)皮瘤。經(jīng)二次手術(shù)治療后1月余，發(fā)現(xiàn)左股根部淋巴結(jié)腫大。手術(shù)所見：左股根部淋巴結(jié)腫大，結(jié)節(jié)狀，形狀不規(guī)則，邊界尚清楚，質(zhì)軟。臨床診斷：左小腿血管內(nèi)皮瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，左股淋巴結(jié)腫大。

    例4.女，56歲。主因右上臂疼痛6個月，外傷后右上臂疼痛、腫脹加重伴活動受限1d于2007年6月22日入院。患者于6個月前無明顯誘因出現(xiàn)右上臂疼痛，呈鈍性、間歇性疼痛，休息后稍緩解，未予重視，1d前在家不慎摔倒，右手掌著地，當(dāng)時即感右上臂疼痛、腫脹加重伴活動受限，遂來我院就診，攝X線片示：右肱骨近段骨腫瘤伴病理性骨折，門診以“右肱骨近段骨腫瘤伴病理性骨折”收入院。MRI示：右肱骨上段可見骨質(zhì)破壞，長度約10cm，呈長T1長T2信號，信號不均勻，可見分隔，病灶上端外側(cè)骨皮質(zhì)不連續(xù)，斷端稍移位。周圍軟組織腫脹，呈片狀長T2信號。印象：右肱骨上段占位伴病理性骨折，考慮巨細胞瘤可能性大。遂行右肱骨中上段假體置換術(shù)。

    例1術(shù)后隨訪4年，例2隨訪4年6個月，例4隨訪3個月均無復(fù)發(fā)。例3術(shù)后5個月出現(xiàn)大腿根部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

    2.病理與免疫檢查

    標(biāo)本經(jīng)10%福爾馬林固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，HE染色，光鏡觀察，同時做免疫組化標(biāo)記，采用熱抗原修復(fù)，一抗為CD34、FⅧRAg、CK、Vimentin和Ki-67,檢測方法為SP法，試劑購自邁新生物技術(shù)開發(fā)公司。

    2.1巨檢:送檢物多為帶骨渣或骨碎片的灰白、灰褐或暗紅色不整形塊狀組織或碎組織一堆，其中夾雜有小灶性的灰白色不整形軟組織，質(zhì)地較實。

    2.2鏡檢:腫瘤由增生的不同階段的小血管腔隙組成。瘤細胞呈條索狀、巢狀或散在分布，瘤細胞形態(tài)呈上皮樣，圓形、立方形或多邊形，胞質(zhì)豐富，弱嗜酸或雙染性，胞質(zhì)內(nèi)有大小不等的空泡，核圓形，常偏位，異型性不明顯，核分裂象少見。典型的特征是增生的血管管腔襯覆上皮樣內(nèi)皮細胞，許多內(nèi)皮細胞像釘突樣凸向腔內(nèi)，腔內(nèi)可見紅細胞，偶見含有紅細胞由原始幼稚單個細胞組成的微血管。腫瘤間質(zhì)內(nèi)可有粘液變性及嗜酸粒細胞、淋巴細胞和漿細胞等炎細胞。例1瘤細胞體積較大，胞質(zhì)豐富、核淡染；例2瘤細胞體積較小、胞質(zhì)較少，核深染，以血管為中心生長。

    2.3免疫組化:4例腫瘤細胞F8、CD34和Vimentin陽性，CK陰性，例3和例4Ki-67（++）。

    3.討論

    上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）是一種少見的血管源性腫瘤，自1982年Weiss等首次報道軟組織的上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）后，許多部位的上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）都有報道，但原發(fā)于骨的報道較少。與軟組織等其它部位的上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）最大不同點是骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）易出現(xiàn)多灶性病變，約55%病例為多中心型，即：可在同一骨出現(xiàn)多個病灶或在不同的骨中發(fā)病。骨的上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）可發(fā)生于任何年齡，以10～30歲多見，男女均可發(fā)生。可累及任何部位骨組織，但以下肢多見。可單發(fā)或多發(fā)，部分腫瘤可累及多處骨，或同時伴有內(nèi)臟器官受累，但與傳統(tǒng)骨血管肉瘤相比，本瘤出現(xiàn)多發(fā)性的概率較高。臨床主要表現(xiàn)為患骨疼痛，有或無病理性骨折。X線檢查無特征性表現(xiàn)，大多為境界清楚或不清的溶骨性破壞，常呈現(xiàn)“肥皂泡”樣外觀，骨皮質(zhì)膨脹或伴有病理骨折，可伴有不同程度的反應(yīng)性骨硬化，骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊少見。部分病例骨病損為多中心性，多中心骨病損的X線改變有助于提示該病。X線片易被診斷為巨細胞瘤或轉(zhuǎn)移癌。本組4例均為成年人，男比女為3∶1，均為單發(fā)病灶，無一多發(fā)病灶，這可能與病例數(shù)少有關(guān)，其中3例臨床誤診為巨細胞瘤。

    Tsuneyoshi等首次對上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）進行了臨床、病理組織學(xué)、超微結(jié)構(gòu)及免疫組織化學(xué)的分析，其形態(tài)學(xué)特征類似于軟組織的上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）。骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）的病理診斷要點：
    （1）原發(fā)于骨組織。
    （2）上皮樣瘤細胞形成較原始的小血管腔，呈實巢狀、索狀或不規(guī)則形。瘤細胞可有輕度異型性，壞死無或少見，核分裂象偶見（1～2個/10HPF）。間質(zhì)常為黏液樣變或透明變性。腫瘤組織內(nèi)或邊緣散布成熟的骨小梁組織。
    （3）免疫表型顯示為血管內(nèi)皮性腫瘤，即Vimentin、FⅧRAg、CD34、CD31陽性，CK陰性或弱陽性。
    （4）電鏡下觀察瘤細胞可找到WeibelPalade小體。

    上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）直接起源于血管者病變以血管為中心向周圍組織擴展，腔內(nèi)充滿瘤細胞；非直接起源于血管者，瘤細胞形成較原始的小血管腔或呈巢狀、索狀、不規(guī)則形排列，分布于黏液樣變或透明變性的間質(zhì)中。本組例1瘤細胞體積較大，胞質(zhì)豐富、核淡染，可能非直接起源于血管；例2瘤細胞體積較小、胞質(zhì)較少，核深染，以血管為中心生長，推測其直接起源于血管。2例鏡下表現(xiàn)不完全一致，可能與其組織起源不同有關(guān)。

    鑒別診斷：
    （1）骨上皮樣血管瘤為良性的血管腫瘤，形態(tài)學(xué)上與上皮樣血管內(nèi)皮瘤特征有重疊現(xiàn)象，如瘤細胞呈上皮樣，間質(zhì)有炎細胞浸潤；但上皮樣血管瘤是以分化良好上皮樣毛細血管型小血管和間質(zhì)有較多的以嗜酸性粒細胞為主的炎細胞浸潤為特征，而骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）增生的血管更原始，上皮樣內(nèi)皮細胞有一定異型性，間質(zhì)有明顯黏液樣變或透明變性，骨病損可為多中心性。
    （2）骨上皮樣血管肉瘤：雖然腫瘤細胞也呈上皮樣，但瘤細胞異型性明顯，核分裂象更多，出血壞死明顯，血管分化更原始，可見不規(guī)則的互相吻合的竇樣血管網(wǎng)等。
    （3）骨轉(zhuǎn)移癌：骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）由于瘤細胞為上皮樣，可呈小巢狀或索狀分布，易誤診為骨轉(zhuǎn)移性上皮性癌如鱗癌或腺癌。但癌細胞異型性更明顯，免疫組化標(biāo)記CK為明顯的陽性表達，而標(biāo)記血管源性的FⅧRAg、CD34、CD31等抗體均為陰性。電鏡下瘤細胞無WeibelPalade小體。

    一般認(rèn)為，上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）是介于良性上皮樣血管瘤和高度侵襲性上皮樣血管肉瘤的一種中間型或低度惡性腫瘤。然而該腫瘤形態(tài)學(xué)特征與其生物學(xué)行為無相關(guān)性，并且上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）與上皮樣血管肉瘤的關(guān)系也存在爭議。Kleer等報道40例骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE），26例有隨訪結(jié)果，其存活率為89%，由于病人常為多灶性病變病變可累及實質(zhì)性器官，因此，內(nèi)臟器官是否受累是判斷骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）預(yù)后的最重要指標(biāo)。Mentzel等也認(rèn)為其臨床過程不能預(yù)測，他們分析了30例皮膚和軟組織的上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE），24例獲隨訪結(jié)果，其中3例復(fù)發(fā)，5例全身轉(zhuǎn)移，4例死于腫瘤，而且腫瘤形態(tài)與生物學(xué)行為無相關(guān)性，因此該作者認(rèn)為上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）是明確的惡性腫瘤而不是交界性腫瘤，但其轉(zhuǎn)移率和病死率低于一般血管肉瘤或經(jīng)典的上皮樣血管肉瘤。WHO在（2002）軟組織及骨腫瘤分類中將上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）列入惡性腫瘤。本組中4例經(jīng)隨訪僅1例術(shù)后6個月發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因病例數(shù)少，隨訪時間較短，其生物學(xué)行為有待進一步觀察。

    骨腫瘤的診斷應(yīng)遵循臨床、X線、病理三結(jié)合的原則，不僅要觀察腫瘤的病理變化，還要密切結(jié)合患者年齡、臨床癥狀及X線表現(xiàn)，最終診斷主要依靠組織病理學(xué)及免疫組化。骨上皮樣血管內(nèi)皮瘤（EHE）治療一般采用腫瘤刮除術(shù)加植骨或骨水泥充填，或瘤段切除植骨，對多灶性或復(fù)發(fā)病變可適當(dāng)加放療或化療。術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查，以防腫瘤轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)。