并發(fā)癥
脊髓空洞癥常合并其他先天性畸形,如脊柱側彎或后突畸形,隱性脊柱裂,頸枕區(qū)畸形,小腦扁桃體下疝和弓形足等。
病變發(fā)展損及錐體束及錐體外束后,下肢逐漸出現痙攣性癱瘓,同時雙下肢錐體束征陽性,當一側頸髓受損后,破壞了下行的交感纖維,同側可出現Hornor綜合征,較常見的自主神經障礙,有皮膚營養(yǎng)障礙如皮膚角化,汗毛減少,血管舒緩障礙等,本病的后期,空洞常累及三叉神經脊束核出現面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失,自外側向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經核伸類肌及肌束顫動;累及面神經核出現周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現眩暈,眼震和步態(tài)穩(wěn)。
治療
一般治療采用神經營養(yǎng)藥物,過去曾試用放射治療,但療效皆不確切。鑒于本病為緩慢進展性,以及常合并環(huán)枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形,而且這些又被認為與病因有關,因此在明確診斷后應采取手術治療。但目前尚缺乏公認的統(tǒng)一的手術方式。手術的效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察。手術的理論依據是:①進行顱頸交界區(qū)域減壓,處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,預防病變發(fā)展與惡化;②做空洞切開分流術,使空洞縮小,解除內在壓迫因素,以緩解癥狀。
其他治療包括維生素B族、血管擴張劑、神經細胞代謝功能活化劑等,均可應用。尚可根據病情采用體療、理療、**療法,以促進術后神經功能恢復。
預后
本病進展緩慢,??蛇w延數十年之久。手術近期療效明顯,但手術亦非根治性手術,應對患者進行術后隨訪,并通過MRI定期觀察空洞及脊髓變化。
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