他的心肝究竟是哪一個(gè)出了問(wèn)題？
2018-12-17 13:40
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫(yī)
作者：孫士禮
責(zé)任編輯：點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀] 臟腫瘤無(wú)論良性、惡性臨床均比較少見(jiàn)，其中原發(fā)性腫瘤更為罕見(jiàn)。國(guó)外資料報(bào)道良性腫瘤占心臟腫瘤的3/4，其中良性腫瘤接近一半為黏液瘤，其他良性腫瘤為脂肪瘤、乳頭狀彈力纖維瘤和橫紋肌瘤等
患者，男，48歲，裝修工人
咽部不適非特異，持續(xù)一年很著急
主訴：咽部不適感1年余，納差2月，心悸氣短伴下肢反復(fù)浮腫7天。
現(xiàn)病史：患者1年前無(wú)明顯誘因地出現(xiàn)咽部不適，自覺(jué)咽部有東西，常做清嗓子動(dòng)作。病后，不發(fā)熱，無(wú)咳嗽、咳痰、聲音嘶啞等癥狀。曾到縣級(jí)醫(yī)院耳鼻喉科行喉鏡檢查，未發(fā)現(xiàn)明顯異常。1年來(lái)咽部不適感持續(xù)存在。多方求治無(wú)明顯效果。
納差腹脹看胃病，對(duì)癥治療癥不停
2月前出現(xiàn)納差、上腹部撐脹不適，覺(jué)消化不良，當(dāng)?shù)匕础拔覆 庇盟帲瑹o(wú)明顯療效。再到縣級(jí)醫(yī)院就診，發(fā)現(xiàn)肝功異常，進(jìn)一步查乙肝五項(xiàng)提示“大三陽(yáng)"。肝臟彩超提示慢性肝病。以“肝功損害原因：慢性活動(dòng)性肝炎？”收住院，給予“甘利欣、還原性谷胱甘肽保肝及對(duì)癥支持治療”。癥狀有所好轉(zhuǎn)，自覺(jué)咽部不適感較前也好轉(zhuǎn)。
心悸氣短濫癥添，反復(fù)浮腫為哪般？
出院后，上述癥狀仍時(shí)好時(shí)壞，7天前因發(fā)現(xiàn)雙側(cè)下肢浮腫反復(fù)出現(xiàn)，晨輕暮重。上腹撐脹感加重，且時(shí)有心悸、氣短癥狀，活動(dòng)后加重。因在外久治不愈，病情逐漸加重，而輾轉(zhuǎn)到省級(jí)醫(yī)院就診，進(jìn)一步檢查與治療。發(fā)病以來(lái)，食欲差，大小便無(wú)明顯異常，夜間睡眠尚可。
較早出現(xiàn)的咽部不適與姍姍來(lái)遲的心臟癥狀，從其它病史與查體中尋找診斷線索
既往史：平素健康，無(wú)高血壓、冠心病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，無(wú)外傷、手術(shù)、輸血史。
個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。
查體：體溫36.5°C，脈搏84次/分,R20次/分，血壓106/70mmHg。慢性病容，神志清，精神尚可，自主體位，查體合作，全身皮膚、黏膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)，未見(jiàn)蜘蛛痣與肝臟。淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。頭顱無(wú)畸形，雙眼瞼無(wú)水腫，結(jié)膜無(wú)充血、水腫，鞏膜無(wú)黃染，雙瞳孔等大同圓，對(duì)光反應(yīng)靈敏，耳鼻無(wú)異常，口唇無(wú)紫紺，咽部無(wú)充血，頸靜脈無(wú)怒張，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，頸軟，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大，胸廓對(duì)稱無(wú)畸形，雙肺呼吸音清，無(wú)干、濕性啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，心界正常，心律84次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)無(wú)雜音。腹部稍膨隆，腹壁靜脈不顯露，肝臟輕度腫大，脾不大，肝區(qū)及雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，移動(dòng)性濁音可疑，未聞及氣過(guò)水聲，腸鳴音正常。脊柱、四肢無(wú)畸形，肛門、及外生殖器無(wú)異常，雙下肢脛前壓陷性水腫。未見(jiàn)杵狀指（趾）。神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)異常。
輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)無(wú)異常，肝功能輕度異常，肝功五項(xiàng)：乙肝表面抗原陽(yáng)性、乙肝表面抗體陰性、e抗原陽(yáng)性、e抗體陰性、核心抗體陽(yáng)性。腹部彩超提示肝囊腫、肝臟彌漫性病變，脾不大，膽囊壁厚，雙邊征。
肝臟疾病初入眼簾，心臟彩超卻發(fā)現(xiàn)右房包塊
入院后完善檢查，AFP：400U/g；心臟彩超顯示：LA35mm，AO23mm,LVDd46mm,IVS9mm,LVPW9mm,RV21mm,AAO34mm,MPA20mm；心功能檢查：EF55%,PS28%。
心臟各腔室內(nèi)徑可，室壁厚度、動(dòng)度可，各瓣膜回聲纖細(xì)光滑，啟閉可，房室間隔連續(xù)完整，主、肺動(dòng)脈未見(jiàn)擴(kuò)張，下腔靜脈匯入右房處可探及實(shí)性低回聲團(tuán)塊，大小約62x49mm，心包腔內(nèi)無(wú)異?；芈?。CDFI:1.右房?jī)?nèi)局限反流束，估測(cè)肺動(dòng)脈約26mmHg。2.二尖瓣口前向血流頻譜呈雙峰，E≤A。3.下腔靜脈匯入右房處管腔內(nèi)可見(jiàn)窄帶樣血流信號(hào)。超聲提示：下腔靜脈入右房處及右房?jī)?nèi)實(shí)性包塊。
心臟癥狀找到注腳，心臟影像陷入迷茫：肝臟疾病與心臟病灶有何聯(lián)系?
上腹部MRI平掃及對(duì)比劑增強(qiáng)檢查所見(jiàn)：軸位FS-T1W1、FS-T2W1、DWI及冠狀T2W1顯示：肝大，表面不光滑，T1W1肝臟段VII內(nèi)有大小的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)病灶，對(duì)比劑增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化，肝臟段VIII內(nèi)有一等T1、混雜略長(zhǎng)T2信號(hào)病灶、DWI彌漫受限不明顯，肝中靜脈明顯擴(kuò)張，信號(hào)異常并第二肝門下腔靜脈受壓變形，T1W1呈略低信號(hào)、FS-T2W1高信號(hào)、DW1高信號(hào)改變。對(duì)比劑動(dòng)態(tài)增強(qiáng)的肝動(dòng)脈早期肝內(nèi)無(wú)異常強(qiáng)化病灶，肝動(dòng)脈早期晚期肝右葉連同肝中靜脈呈明顯混雜強(qiáng)化，門靜脈期呈等信號(hào)。肝中靜脈早期明顯低信號(hào)。門靜脈主干、門靜脈左右支主干顯影正常。門靜脈右前支遠(yuǎn)側(cè)呈低信號(hào)充盈缺損。脾、胰腺、雙側(cè)腎上腺及雙腎信號(hào)無(wú)明顯異常。
檢查結(jié)論：肝右葉彌漫性肝癌并門靜脈右前支、肝中靜脈癌栓形成及繼發(fā)性布加綜合征，建議CT平掃及對(duì)比劑增強(qiáng)；肝多發(fā)囊腫。
查找文獻(xiàn)資料，做出符合臨床實(shí)際的診斷
現(xiàn)在面臨的問(wèn)題是：是心臟腫瘤肝轉(zhuǎn)移，還是肝癌合并心房癌栓？
假設(shè)是心臟腫瘤肝轉(zhuǎn)移，難以解釋臨床現(xiàn)象。心臟腫瘤無(wú)論良性、惡性臨床均比較少見(jiàn)，其中原發(fā)性腫瘤更為罕見(jiàn)。國(guó)外資料報(bào)道良性腫瘤占心臟腫瘤的3/4，其中良性腫瘤接近一半為黏液瘤，其他良性腫瘤為脂肪瘤、乳頭狀彈力纖維瘤和橫紋肌瘤等；惡性腫瘤中最多的為未分化肉瘤，其次為血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤等。心臟良性腫瘤一般無(wú)轉(zhuǎn)移傾向；心臟惡性腫瘤起病急，病程短，發(fā)展快，常發(fā)生于右心系統(tǒng)。心臟彩超聲學(xué)特征：瘤體回聲不均勻，外形不規(guī)則，附著點(diǎn)廣泛固定，不隨血液流動(dòng)，瘤體所見(jiàn)部位室壁活動(dòng)度降低，常伴有心包積液[1]。與本例所見(jiàn)不符；假設(shè)肝癌合并心房癌栓，則完全可以解釋臨床現(xiàn)象。盡管本例肝癌及癌栓沒(méi)有取得病理證實(shí)，從其典型臨床MRI表現(xiàn)看，該診斷是可以成立的。（1）肝大，表面不光滑，T1W1肝臟段VII內(nèi)有大小的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)病灶，對(duì)比劑增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化，肝臟段VIII內(nèi)有一等T1、混雜略長(zhǎng)T2信號(hào)病灶、DWI彌漫受限不明顯，肝中靜脈明顯擴(kuò)張，信號(hào)異常并第二肝門下腔靜脈受壓變形，T1W1呈略低信號(hào)、FS-T2W1高信號(hào)、DW1高信號(hào)改變。對(duì)比劑動(dòng)態(tài)增強(qiáng)的肝動(dòng)脈早期肝內(nèi)無(wú)異常強(qiáng)化病灶，肝動(dòng)脈早期晚期肝右葉連同肝中靜脈呈明顯混雜強(qiáng)化，門靜脈期呈等信號(hào)。肝中靜脈早期明顯低信號(hào)。門靜脈右前支遠(yuǎn)側(cè)呈低信號(hào)充盈缺損。符合肝癌伴靜脈右前支、肝中靜脈癌栓形成的表現(xiàn)。（2）肝功能下降，表面抗原及AFP較高。（3）心臟超提示下腔靜脈匯入右房處可探及實(shí)性低回聲團(tuán)塊，大小約62x49mm，心包腔內(nèi)無(wú)異?；芈?。CDFI示右房?jī)?nèi)局限反流束。下腔靜脈匯入右房處管腔內(nèi)可見(jiàn)窄帶樣血流信號(hào)。綜合患者臨床表現(xiàn)完全符合肝癌繼發(fā)布加綜合征累及右心房的特點(diǎn)。
臨床診斷：原發(fā)性肝癌伴門靜脈右前支、肝中靜脈癌栓形成和右房癌栓；繼發(fā)布加綜合征；肝多發(fā)性囊腫。
討論
肝癌是一種的常見(jiàn)惡性腫瘤。目前的研究表明，存在“肝炎-肝硬化-肝癌”三部曲。臨床調(diào)查資料顯示：病毒性肝炎約有l(wèi)0%發(fā)展成慢性活動(dòng)性肝炎，而慢性活動(dòng)性肝炎中有50%可發(fā)展成肝硬化，肝硬化發(fā)生肝癌的幾率約9.9-16.6%；其中又以乙型肝炎為主。約半數(shù)病人肝癌侵及右及左葉或?yàn)槎嘀行男浴Ｗ畛＾D(zhuǎn)移到肺，腹腔內(nèi)局部擴(kuò)散也不少見(jiàn)。較少見(jiàn)的是轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)。肝癌易于侵犯肝內(nèi)的血管結(jié)構(gòu),尤其是門靜脈。門靜脈癌栓及肝靜脈癌栓的形成與腫瘤的肝內(nèi)播散及全身轉(zhuǎn)移密切相關(guān),是預(yù)后不良的標(biāo)志。雖然肝癌伴肝靜脈癌栓并不如門靜脈癌栓常見(jiàn),但癌栓可通過(guò)肝靜脈侵犯下腔靜脈甚至右心房,因此肝靜脈癌栓患者很容易產(chǎn)生繼發(fā)性布加綜合癥、肺梗塞或肺轉(zhuǎn)移等,本例尚未發(fā)現(xiàn)肺梗死或肺轉(zhuǎn)移病灶。但是由于已形成下腔靜脈惡性梗阻，并且發(fā)生了心房癌栓，成為治療中的棘手難題。本例繼發(fā)布加綜合征，對(duì)于大部分病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時(shí)間，但最終仍需外科手術(shù)治療。
目前臨床上對(duì)肝癌合并門靜脈癌栓治療仍為手術(shù)、化療、放療、介入以及靶向治療為主，不同階段的病人選擇的治療方案也不一致。本例合并肝靜脈癌栓，累及下腔靜脈和右心房，已形成下腔靜脈惡性梗阻，部位比較特殊，治療本病的關(guān)鍵是切除腫瘤或延緩腫瘤發(fā)展;解除梗阻,恢復(fù)肝靜脈和下腔靜脈血流,恢復(fù)正常的生理狀態(tài)[2]。對(duì)于本例來(lái)說(shuō)，目前手術(shù)、介入等手段時(shí)機(jī)不行，不宜推薦。改善預(yù)后的方法在于早期診斷,早期積極治療,及時(shí)根除病灶,終止惡性病理循環(huán)[2]。故靶向治療暫為本例首選治療方案。同時(shí)密切觀察病情變化，掌握手術(shù)時(shí)機(jī)，及時(shí)行外科手術(shù)治療。索拉非尼已經(jīng)被我國(guó)國(guó)家食品藥品監(jiān)督管理總局（CFDA）列為中晚期肝癌患者治療的基本藥物是目前唯一公認(rèn)可延長(zhǎng)晚期肝癌患者生存期的分子靶向藥物。可以選用。但是，必須明確，盡管索拉非尼越來(lái)越多的被用于肝癌的外科綜合治療，如切除、介入、射頻消融術(shù)后聯(lián)合預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)，降期治療獲取手術(shù)切除等，取得了一定的療效[3]，仍然缺乏高級(jí)別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的支持，有待進(jìn)一步研究探索。
參考文獻(xiàn)
[1]李軍，錢藴秋，林五香.右心房腫瘤合并肝轉(zhuǎn)移2例報(bào)告.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，1993,01:80-81
[2]余淼(綜述) ，孫培春，薛煥洲，王亞?wèn)|(審校) .布加氏綜合征合并原發(fā)性肝癌診療現(xiàn)狀.中華實(shí)用診斷與治療雜志，2010， 06：541-543
[3]王文濤，張鵬，嚴(yán)律南.索拉非尼在肝癌外科綜合治療中的價(jià)值.外科研究與新技術(shù)，2013,2（4）:229-231
圖片來(lái)源：123RF
咽部不適非特異，持續(xù)一年很著急
主訴：咽部不適感1年余，納差2月，心悸氣短伴下肢反復(fù)浮腫7天。
現(xiàn)病史：患者1年前無(wú)明顯誘因地出現(xiàn)咽部不適，自覺(jué)咽部有東西，常做清嗓子動(dòng)作。病后，不發(fā)熱，無(wú)咳嗽、咳痰、聲音嘶啞等癥狀。曾到縣級(jí)醫(yī)院耳鼻喉科行喉鏡檢查，未發(fā)現(xiàn)明顯異常。1年來(lái)咽部不適感持續(xù)存在。多方求治無(wú)明顯效果。
納差腹脹看胃病，對(duì)癥治療癥不停
2月前出現(xiàn)納差、上腹部撐脹不適，覺(jué)消化不良，當(dāng)?shù)匕础拔覆 庇盟帲瑹o(wú)明顯療效。再到縣級(jí)醫(yī)院就診，發(fā)現(xiàn)肝功異常，進(jìn)一步查乙肝五項(xiàng)提示“大三陽(yáng)"。肝臟彩超提示慢性肝病。以“肝功損害原因：慢性活動(dòng)性肝炎？”收住院，給予“甘利欣、還原性谷胱甘肽保肝及對(duì)癥支持治療”。癥狀有所好轉(zhuǎn)，自覺(jué)咽部不適感較前也好轉(zhuǎn)。
圖片來(lái)源：123RF
心悸氣短濫癥添，反復(fù)浮腫為哪般？
出院后，上述癥狀仍時(shí)好時(shí)壞，7天前因發(fā)現(xiàn)雙側(cè)下肢浮腫反復(fù)出現(xiàn)，晨輕暮重。上腹撐脹感加重，且時(shí)有心悸、氣短癥狀，活動(dòng)后加重。因在外久治不愈，病情逐漸加重，而輾轉(zhuǎn)到省級(jí)醫(yī)院就診，進(jìn)一步檢查與治療。發(fā)病以來(lái)，食欲差，大小便無(wú)明顯異常，夜間睡眠尚可。
較早出現(xiàn)的咽部不適與姍姍來(lái)遲的心臟癥狀，從其它病史與查體中尋找診斷線索
既往史：平素健康，無(wú)高血壓、冠心病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，無(wú)外傷、手術(shù)、輸血史。
個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。
查體：體溫36.5°C，脈搏84次/分,R20次/分，血壓106/70mmHg。慢性病容，神志清，精神尚可，自主體位，查體合作，全身皮膚、黏膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)，未見(jiàn)蜘蛛痣與肝臟。淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。頭顱無(wú)畸形，雙眼瞼無(wú)水腫，結(jié)膜無(wú)充血、水腫，鞏膜無(wú)黃染，雙瞳孔等大同圓，對(duì)光反應(yīng)靈敏，耳鼻無(wú)異常，口唇無(wú)紫紺，咽部無(wú)充血，頸靜脈無(wú)怒張，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，頸軟，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大，胸廓對(duì)稱無(wú)畸形，雙肺呼吸音清，無(wú)干、濕性啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，心界正常，心律84次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)無(wú)雜音。腹部稍膨隆，腹壁靜脈不顯露，肝臟輕度腫大，脾不大，肝區(qū)及雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛，移動(dòng)性濁音可疑，未聞及氣過(guò)水聲，腸鳴音正常。脊柱、四肢無(wú)畸形，肛門、及外生殖器無(wú)異常，雙下肢脛前壓陷性水腫。未見(jiàn)杵狀指（趾）。神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)異常。
輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)無(wú)異常，肝功能輕度異常，肝功五項(xiàng)：乙肝表面抗原陽(yáng)性、乙肝表面抗體陰性、e抗原陽(yáng)性、e抗體陰性、核心抗體陽(yáng)性。腹部彩超提示肝囊腫、肝臟彌漫性病變，脾不大，膽囊壁厚，雙邊征。
肝臟疾病初入眼簾，心臟彩超卻發(fā)現(xiàn)右房包塊
入院后完善檢查，AFP：400U/g；心臟彩超顯示：LA35mm，AO23mm,LVDd46mm,IVS9mm,LVPW9mm,RV21mm,AAO34mm,MPA20mm；心功能檢查：EF55%,PS28%。
心臟各腔室內(nèi)徑可，室壁厚度、動(dòng)度可，各瓣膜回聲纖細(xì)光滑，啟閉可，房室間隔連續(xù)完整，主、肺動(dòng)脈未見(jiàn)擴(kuò)張，下腔靜脈匯入右房處可探及實(shí)性低回聲團(tuán)塊，大小約62x49mm，心包腔內(nèi)無(wú)異?；芈?。CDFI:1.右房?jī)?nèi)局限反流束，估測(cè)肺動(dòng)脈約26mmHg。2.二尖瓣口前向血流頻譜呈雙峰，E≤A。3.下腔靜脈匯入右房處管腔內(nèi)可見(jiàn)窄帶樣血流信號(hào)。超聲提示：下腔靜脈入右房處及右房?jī)?nèi)實(shí)性包塊。
心臟癥狀找到注腳，心臟影像陷入迷茫：肝臟疾病與心臟病灶有何聯(lián)系?
圖片來(lái)源：123RF
上腹部MRI平掃及對(duì)比劑增強(qiáng)檢查所見(jiàn)：軸位FS-T1W1、FS-T2W1、DWI及冠狀T2W1顯示：肝大，表面不光滑，T1W1肝臟段VII內(nèi)有大小的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)病灶，對(duì)比劑增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化，肝臟段VIII內(nèi)有一等T1、混雜略長(zhǎng)T2信號(hào)病灶、DWI彌漫受限不明顯，肝中靜脈明顯擴(kuò)張，信號(hào)異常并第二肝門下腔靜脈受壓變形，T1W1呈略低信號(hào)、FS-T2W1高信號(hào)、DW1高信號(hào)改變。對(duì)比劑動(dòng)態(tài)增強(qiáng)的肝動(dòng)脈早期肝內(nèi)無(wú)異常強(qiáng)化病灶，肝動(dòng)脈早期晚期肝右葉連同肝中靜脈呈明顯混雜強(qiáng)化，門靜脈期呈等信號(hào)。肝中靜脈早期明顯低信號(hào)。門靜脈主干、門靜脈左右支主干顯影正常。門靜脈右前支遠(yuǎn)側(cè)呈低信號(hào)充盈缺損。脾、胰腺、雙側(cè)腎上腺及雙腎信號(hào)無(wú)明顯異常。
檢查結(jié)論：肝右葉彌漫性肝癌并門靜脈右前支、肝中靜脈癌栓形成及繼發(fā)性布加綜合征，建議CT平掃及對(duì)比劑增強(qiáng)；肝多發(fā)囊腫。
查找文獻(xiàn)資料，做出符合臨床實(shí)際的診斷
現(xiàn)在面臨的問(wèn)題是：是心臟腫瘤肝轉(zhuǎn)移，還是肝癌合并心房癌栓？
假設(shè)是心臟腫瘤肝轉(zhuǎn)移，難以解釋臨床現(xiàn)象。心臟腫瘤無(wú)論良性、惡性臨床均比較少見(jiàn)，其中原發(fā)性腫瘤更為罕見(jiàn)。國(guó)外資料報(bào)道良性腫瘤占心臟腫瘤的3/4，其中良性腫瘤接近一半為黏液瘤，其他良性腫瘤為脂肪瘤、乳頭狀彈力纖維瘤和橫紋肌瘤等；惡性腫瘤中最多的為未分化肉瘤，其次為血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、淋巴瘤等。心臟良性腫瘤一般無(wú)轉(zhuǎn)移傾向；心臟惡性腫瘤起病急，病程短，發(fā)展快，常發(fā)生于右心系統(tǒng)。心臟彩超聲學(xué)特征：瘤體回聲不均勻，外形不規(guī)則，附著點(diǎn)廣泛固定，不隨血液流動(dòng)，瘤體所見(jiàn)部位室壁活動(dòng)度降低，常伴有心包積液[1]。與本例所見(jiàn)不符；假設(shè)肝癌合并心房癌栓，則完全可以解釋臨床現(xiàn)象。盡管本例肝癌及癌栓沒(méi)有取得病理證實(shí)，從其典型臨床MRI表現(xiàn)看，該診斷是可以成立的。（1）肝大，表面不光滑，T1W1肝臟段VII內(nèi)有大小的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)病灶，對(duì)比劑增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化，肝臟段VIII內(nèi)有一等T1、混雜略長(zhǎng)T2信號(hào)病灶、DWI彌漫受限不明顯，肝中靜脈明顯擴(kuò)張，信號(hào)異常并第二肝門下腔靜脈受壓變形，T1W1呈略低信號(hào)、FS-T2W1高信號(hào)、DW1高信號(hào)改變。對(duì)比劑動(dòng)態(tài)增強(qiáng)的肝動(dòng)脈早期肝內(nèi)無(wú)異常強(qiáng)化病灶，肝動(dòng)脈早期晚期肝右葉連同肝中靜脈呈明顯混雜強(qiáng)化，門靜脈期呈等信號(hào)。肝中靜脈早期明顯低信號(hào)。門靜脈右前支遠(yuǎn)側(cè)呈低信號(hào)充盈缺損。符合肝癌伴靜脈右前支、肝中靜脈癌栓形成的表現(xiàn)。（2）肝功能下降，表面抗原及AFP較高。（3）心臟超提示下腔靜脈匯入右房處可探及實(shí)性低回聲團(tuán)塊，大小約62x49mm，心包腔內(nèi)無(wú)異?；芈?。CDFI示右房?jī)?nèi)局限反流束。下腔靜脈匯入右房處管腔內(nèi)可見(jiàn)窄帶樣血流信號(hào)。綜合患者臨床表現(xiàn)完全符合肝癌繼發(fā)布加綜合征累及右心房的特點(diǎn)。
臨床診斷：原發(fā)性肝癌伴門靜脈右前支、肝中靜脈癌栓形成和右房癌栓；繼發(fā)布加綜合征；肝多發(fā)性囊腫。
討論
肝癌是一種的常見(jiàn)惡性腫瘤。目前的研究表明，存在“肝炎-肝硬化-肝癌”三部曲。臨床調(diào)查資料顯示：病毒性肝炎約有l(wèi)0%發(fā)展成慢性活動(dòng)性肝炎，而慢性活動(dòng)性肝炎中有50%可發(fā)展成肝硬化，肝硬化發(fā)生肝癌的幾率約9.9-16.6%；其中又以乙型肝炎為主。約半數(shù)病人肝癌侵及右及左葉或?yàn)槎嘀行男浴Ｗ畛＾D(zhuǎn)移到肺，腹腔內(nèi)局部擴(kuò)散也不少見(jiàn)。較少見(jiàn)的是轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)。肝癌易于侵犯肝內(nèi)的血管結(jié)構(gòu),尤其是門靜脈。門靜脈癌栓及肝靜脈癌栓的形成與腫瘤的肝內(nèi)播散及全身轉(zhuǎn)移密切相關(guān),是預(yù)后不良的標(biāo)志。雖然肝癌伴肝靜脈癌栓并不如門靜脈癌栓常見(jiàn),但癌栓可通過(guò)肝靜脈侵犯下腔靜脈甚至右心房,因此肝靜脈癌栓患者很容易產(chǎn)生繼發(fā)性布加綜合癥、肺梗塞或肺轉(zhuǎn)移等,本例尚未發(fā)現(xiàn)肺梗死或肺轉(zhuǎn)移病灶。但是由于已形成下腔靜脈惡性梗阻，并且發(fā)生了心房癌栓，成為治療中的棘手難題。本例繼發(fā)布加綜合征，對(duì)于大部分病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時(shí)間，但最終仍需外科手術(shù)治療。
目前臨床上對(duì)肝癌合并門靜脈癌栓治療仍為手術(shù)、化療、放療、介入以及靶向治療為主，不同階段的病人選擇的治療方案也不一致。本例合并肝靜脈癌栓，累及下腔靜脈和右心房，已形成下腔靜脈惡性梗阻，部位比較特殊，治療本病的關(guān)鍵是切除腫瘤或延緩腫瘤發(fā)展;解除梗阻,恢復(fù)肝靜脈和下腔靜脈血流,恢復(fù)正常的生理狀態(tài)[2]。對(duì)于本例來(lái)說(shuō)，目前手術(shù)、介入等手段時(shí)機(jī)不行，不宜推薦。改善預(yù)后的方法在于早期診斷,早期積極治療,及時(shí)根除病灶,終止惡性病理循環(huán)[2]。故靶向治療暫為本例首選治療方案。同時(shí)密切觀察病情變化，掌握手術(shù)時(shí)機(jī)，及時(shí)行外科手術(shù)治療。索拉非尼已經(jīng)被我國(guó)國(guó)家食品藥品監(jiān)督管理總局（CFDA）列為中晚期肝癌患者治療的基本藥物是目前唯一公認(rèn)可延長(zhǎng)晚期肝癌患者生存期的分子靶向藥物。可以選用。但是，必須明確，盡管索拉非尼越來(lái)越多的被用于肝癌的外科綜合治療，如切除、介入、射頻消融術(shù)后聯(lián)合預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)，降期治療獲取手術(shù)切除等，取得了一定的療效[3]，仍然缺乏高級(jí)別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的支持，有待進(jìn)一步研究探索。
參考文獻(xiàn)
[1]李軍，錢藴秋，林五香.右心房腫瘤合并肝轉(zhuǎn)移2例報(bào)告.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，1993,01:80-81
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[3]王文濤，張鵬，嚴(yán)律南.索拉非尼在肝癌外科綜合治療中的價(jià)值.外科研究與新技術(shù)，2013,2（4）:229-231
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