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    出現(xiàn)明顯紊亂的患者會(huì)產(chǎn)生這類臨床表型。粗略地回顧分析這些紊亂，我們發(fā)現(xiàn)盡管最初的臨床表型相似，但鑒別診斷后對(duì)其治療的方法并不相同。（表1）

    表1  血栓綜合征的比較

    災(zāi)難性抗磷脂綜合征

    APS是一種以動(dòng)脈或者靜脈血栓和（或）復(fù)發(fā)性病態(tài)妊娠以及與抗磷脂抗體（aPLs）持續(xù)陽(yáng)性有關(guān)的疾病。1992年，Asherson根據(jù)10個(gè)病例檔案首次提出了災(zāi)難性抗磷脂綜合征（CAPS）。這些患者發(fā)生了多重血管栓塞，并且在相對(duì)較短的時(shí)間內(nèi)，會(huì)牽連到某些小血管，而這些小血管**內(nèi)臟器官，尤其是大腦，肺和腎臟。

    隨后對(duì)50例CAPS患者的回顧分析證實(shí)了微血管的血栓形成，并且發(fā)現(xiàn)大量的靜脈血栓栓塞（VTE;30%），外周動(dòng)脈栓塞（12%），腦栓塞（18%）和其他大血管栓塞。

    該綜合征的誘因主要包括感染，藥物改變，外科手術(shù)和抗凝異常。大量研究已經(jīng)證實(shí)了該災(zāi)難性病變發(fā)病率低，僅見(jiàn)于——1%的APS患者。其相關(guān)資料多來(lái)自CAPS國(guó)際登記系統(tǒng)——于2000年，由歐洲抗磷脂抗體論壇形成。隨后，針對(duì)APS患者的鑒別診斷進(jìn)行了標(biāo)準(zhǔn)分類。（表2）

    表2   CAPS分類標(biāo)準(zhǔn)

    ·        來(lái)自Cervera等地79個(gè)病例

    ·        可能并發(fā)了血管炎，但血栓形成明顯存在。

    ·        實(shí)驗(yàn)室檢查提供了至少相隔12周，兩種情況下的狼瘡抗凝物，中高滴度抗心磷脂抗體，或者中高滴度抗β2-糖蛋白I抗體的證據(jù)（推薦中高滴度為40u/L）CAPS治療不是標(biāo)準(zhǔn)化的，但通常包括抗凝、糖皮質(zhì)激素、血漿置換。其他療法包括靜脈免疫球蛋白、環(huán)磷酰胺、美羅華，依庫(kù)麗單抗。