結核,令臨床醫(yī)生頭疼的疾病。它可分布于全身各個器官,臨床表現(xiàn)多種多樣,病原學檢查陽性率低,影像學表現(xiàn)常不特異,缺乏“金標準試驗”。一言以蔽之,結核的特點就是沒有特點。在這期的MGH病例報道中,MGH的大牛們就為我們描述了這樣一個病例:1個17歲男孩,腹痛伴體重下降6周,便秘2周,影像學顯示腹膜周圍軟組織影……你會考慮結核嗎?
病例特點
患者:17歲男孩
主訴:腹痛伴體重下降6周,便秘2周。
現(xiàn)病史:6周前出現(xiàn)間斷絞痛。3周前出現(xiàn)腹瀉,大便非血性,持續(xù)1周。2周前開始腹痛每日間斷出現(xiàn),位于右下腹,向右肋部放射,疼痛級別為5(0為無痛,10為最痛)。伴便秘、腸鳴和后背部不適?;颊咦园l(fā)病以來體重下降明顯,BMI值由27.0下降到20.5。同時伴有夜間出汗、寒戰(zhàn),但未發(fā)熱。
個人史:4年前曾在海地旅行1周,旅途前后的結核皮膚試驗(-),否認旅途中與患有呼吸、消化系統(tǒng)疾病患者密切接觸。既往、家族史無特殊。
體檢:一般情況好。右下腹輕度膨隆,右下腹及左下腹有輕度壓痛和輕度深壓痛,無反跳痛、肌緊張。右下腹可觸及可移動包塊。肝脾未觸及。直腸指檢(-)
入院后,第2天體溫身高至38.9攝氏度,血培養(yǎng)(-)。給予瀉藥,大便潛血(-),腹部不適有所緩解。
輔助檢查:
大便潛血(-)。
血液檢查:輕度貧血,白細胞數(shù)正常,但中性粒比例升高,血清鐵蛋白升高,CRP、血沉、LDH高,白蛋白略低。
上消化道造影:盲腸不規(guī)則管腔狹窄,可能為膨脹度不夠或炎癥改變。
食道、胃、十二指腸鏡:十二指腸第二部輕度炎癥改變,符合十二指腸炎;余正常。病理:食道及十二指腸黏膜上皮輕度非特異淋巴細胞增多。
結腸鏡:外痔;遺憾的是過程中無法通過乙狀結腸,所以無法看見回腸情況。
腹平片:空腸輕度擴張,未見梗阻證據(jù)。
CT平掃加增強:腹膜軟組織影,以肝表面、右下腹、乙狀結腸周圍多見。腸系膜淋巴結輕度腫大。結腸內(nèi)充滿大便無法觀察黏膜情況。
PPD試驗: 20mm(第3、4天)
胸部CT平掃加增強:上縱隔多葉融合腫物(4.5*1.8*6.0cm),影響上腔靜脈、奇靜脈,外周強化明顯,強化特點與腹膜腫物一致。肺內(nèi)尤其雙肺尖多發(fā)小斑片狀結節(jié),直徑最大8mm。肺門及腋淋巴結無腫大。右側少量胸腔積液。
痰抗酸染色(-)
支氣管鏡正常。
鑒別診斷
Crohn病:Crohn病是炎癥性腸病的一種類型,是一種病因不明的胃腸道慢性非特異、肉芽腫性疾病。該患者出現(xiàn)腹痛、腹瀉、便秘、體重下降的癥狀,查體右下腹壓痛,有包塊,符合Crohn病的臨床表現(xiàn)。但是,Crohn病無法解釋影像學上的腹膜和縱膈腫物,同時,Crohn病患者出現(xiàn)便秘往往由腸梗阻引起,而該患者并無梗阻證據(jù);Crohn病患者體重下降在18個月內(nèi)一般都不明顯;可能會有生長遲滯、性成熟延遲,這一切與患者不符;Crohn病患者大便潛血常(+),而患者反復檢查均為(-)。
Crohn病患者的病變部位,60%在回結腸,15-20%在肛周。它常常通過結腸鏡確診:縱行潰瘍、鵝口瘡樣、跳躍性潰瘍是內(nèi)鏡下Crohn病的典型特點。
腫瘤:影像學發(fā)現(xiàn)縱膈與腹膜腫物,考慮腫瘤可能性大。例如以下幾種腫瘤:
間皮瘤:惡性間皮瘤通常見于胸膜,但也可有腹膜彌漫增厚和多發(fā)結節(jié)。原發(fā)腹膜間皮瘤常見于BRCA1或BRCA2突變的女性,并與石棉接觸密切相關,而患者否認石棉接觸史。
闌尾黏膜樣腺瘤:影像學檢查未見闌尾,不排除腫瘤,但縱膈腫物無法解釋。
Crohn病患者易發(fā)腸癌,可以轉移至腹膜和縱膈,但患者年齡偏小。
淋巴瘤:縱膈腫物,夜間出汗,LDH輕度升高都符合淋巴瘤特點。但淋巴瘤很少出現(xiàn)腹膜結節(jié),且患者無無脾大、余部淋巴結無腫大。
感染:
組織胞漿菌病:腹膜受累,終末回腸段炎癥導致腸梗阻;可播散至肝、肺;無接觸病史故可排除。
結核:想要迅速做出消化系統(tǒng)結核的診斷并不容易。先來看看臨床表現(xiàn):大部分患者會出現(xiàn)腹痛、體重下降、食欲下降;部分患者會出現(xiàn)腹瀉或便秘;一半患者出現(xiàn)腹部壓痛;25%患者有發(fā)熱;25%患者可及腫塊。2/3患者PPD試驗(-),50%胸片上可以看見結核病灶,或有急性肺部疾病。
腸鏡有助于鑒別Crohn病與腸結核。腸結核常累及回盲瓣,為橫行潰瘍,存在瘢痕及假結節(jié)。
結核患者中血清鐵蛋白水平升高,并非反應骨髓鐵存儲,而是急性時相反應的一種表現(xiàn)。此外,常見CRP、血沉升高,白蛋白下降。而證實有活動性結核病灶的患者中50%PPD試驗無法顯示強陽性。并且隨著治療的改善,皮膚反應也會逐漸消退。
結核性腹膜炎患者中,90%會有腹水,為腹膜表面的滲出液。10%以纖維化和粘連為特點,沒有腹水,以腹腔鏡下表現(xiàn)及肉芽腫的發(fā)現(xiàn)為確診依據(jù),抗酸桿菌很難找到。
確診經(jīng)過
最終,MGH給男孩做了腹腔鏡探查,發(fā)現(xiàn):網(wǎng)膜與腹壁之間有廣泛粘連,以右側為重。腹膜壁、網(wǎng)膜和肝上表面都布滿了白色的小結節(jié),盆腔內(nèi)有類似白色斑塊。取結節(jié)活檢,顯示壞死性肉芽組織炎癥。Ziehl-Neelsen染色找到抗酸桿菌。耐藥性測驗顯示僅對異煙肼耐藥,而對其他一線用藥均敏感。
因此,最終確診:結核性腹膜炎。