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    《2011干燥綜合征診斷及治療指南》內容預覽：

    1.臨床表現

    本病起病多隱匿，大多數患者很難說出明確起病時間。臨床表現多樣。病情輕重差異較大。

    1.1局部表現

    1.1.1口干燥癥：因涎腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①有70%--80%患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必須伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒，約50%的患者出現多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根，是本病的特征之一。③成人腮腺炎，50%患者表現有間歇**替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10d左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對部分有腮腺持續(xù)性腫大者應警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現為舌痛，舌面干、裂，舌**萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發(fā)感染。

    1.1.2干燥性角結膜炎：此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

    1.2系統表現

    1.2.1皮膚：皮膚病變的病理基礎為局部血管炎。有下列表現：①過敏性紫癜樣皮疹：多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現。每批持續(xù)時間約為10d,可自行消退而遺有褐**素沉著。②結節(jié)紅斑較為少見。③雷諾現象多不嚴重，不引起指端潰瘍或相應組織萎縮。

    1.2.2骨骼肌肉：關節(jié)痛較為常見。僅小部分表現有關節(jié)腫脹但多不嚴重且呈一過性。關節(jié)結構的破壞非本病的特點。肌炎見于約5%的患者。

    1.2.3腎臟：國內報道約有30%--50%的患者有腎臟損害，主要累及遠端腎小管，表現為因Ⅰ型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴重者出現腎鈣化、腎結石及軟骨病。表現為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現于腎小管酸中毒患者。通過氯化銨負荷試驗可以看到約50%的患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見。小部分患者出現較明顯的腎小球損害，臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。

    1.2.4肺：大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳，重者出現氣短。肺部的主要病理改變?yōu)殚g質性病變，部分出現彌漫性肺間質纖維化，少數人可因此而呼吸功能衰竭致死亡。早期肺間質病變在肺部X線片上并不明顯，只有高分辨肺CT方能發(fā)現。另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。

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