前言
韋尼克腦病(Wernicke encephalopathy,WE)是一種因硫胺素(維生素B1)缺乏而引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病。根據(jù)其誘發(fā)因素的不同可分為酒精性和非酒精性,其中非酒精性臨床較為少見(jiàn)。歐洲神經(jīng)病學(xué)會(huì)聯(lián)盟2010年制定了WE診斷標(biāo)準(zhǔn):①營(yíng)養(yǎng)障礙史;②眼部體征;③小腦功能障礙;④意識(shí)障礙,以上4項(xiàng)中符合2項(xiàng)即可,后3項(xiàng)稱為WE三聯(lián)征,但有研究表明同時(shí)出現(xiàn)的幾率不到16%[1]。因該病起病隱匿,癥狀無(wú)特異性,加之部分臨床醫(yī)師對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不足,故易誤診漏診,若得不到及時(shí)治療常常會(huì)導(dǎo)致不可逆的腦損害。近年來(lái),外科減重手術(shù),尤其以袖狀胃切除術(shù)后并發(fā)WE的報(bào)道逐漸增多[2],我院近期中西醫(yī)結(jié)合診治外科減重術(shù)后并發(fā)韋尼克腦病1例,患者因袖狀胃切除術(shù)后出現(xiàn)眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)以及精神萎靡等神經(jīng)系統(tǒng)功能異常,經(jīng)診斷考慮韋尼克腦病,立即給予足量、足療程的維生素B1治療,患者眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)明顯改善?,F(xiàn)報(bào)告如下。
病例描述
患者蔡某某,男,18歲,學(xué)生。因“頭暈伴走路不穩(wěn)2月”于2021年01月18日收住我科。患者2020年8月10日因過(guò)度肥胖(身高168cm,體重98Kg,BMI 34.7Kg/㎡),在醫(yī)院檢查診斷為代謝綜合征、阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征,于外院行腹腔鏡袖狀胃切除術(shù),出院后患者食欲減退,體重降低,伴有腹脹及間斷惡心嘔吐(無(wú)咖啡樣物質(zhì))癥狀,未行特殊處理。10月中下旬患者惡心嘔吐癥狀加重,并伴有頭暈、乏力,于外院普外科住院,給予靜脈營(yíng)養(yǎng)、護(hù)胃止吐等治療,每天輸注葡萄糖約75克,經(jīng)治療4天后,患者頭暈癥狀加重,逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn),并伴有急躁易怒、精神萎靡等一系列精神癥狀。2020年11月03日查頭顱MRI+DWI示:雙側(cè)丘腦、中腦導(dǎo)水管周圍異常信號(hào)(見(jiàn)圖1)。漢密爾頓焦慮抑郁量表示:中度抑郁,明顯焦慮??紤]診斷為WE,轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科:予以維生素B1肌肉注射、補(bǔ)液、護(hù)胃等治療,乏力癥狀稍有改善,但出現(xiàn)眼球震顫,查眼震電圖示:自發(fā)性眼震陽(yáng)性,上跳眼震約19.8°/S,固視抑制失敗,考慮中樞性病變?;颊呷跃裎摇⒅w倦怠,行走不穩(wěn),患者及家屬欲尋求進(jìn)一步治療,遂來(lái)我院就診?;颊呒韧鶡o(wú)特殊病史,無(wú)飲酒史。
癥狀:頭暈?zāi)垦?,肢體乏力,站立困難,獨(dú)立行走困難,需攙扶,動(dòng)作遲緩,二便正常,夜寐尚安。查體:神志清楚,精神差,反應(yīng)稍遲鈍,記憶力、計(jì)算力正常。雙眼可誘發(fā)水平眼震,其余顱神經(jīng)檢查陰性,四肢肌張力正常,肌力5-級(jí)。深淺感覺(jué)檢查無(wú)異常。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn),閉目難立征(+)。
輔助檢查:2021年01月18日我院查顱腦MRI+DWI示:未見(jiàn)明顯異常,建議隨診復(fù)查(見(jiàn)圖2)。查眼震電圖示:凝視時(shí)誘發(fā)上跳眼震,峰值在23°~46°之間(見(jiàn)圖3)。
西醫(yī)診斷為:非酒精性韋尼克腦病。
治療:西醫(yī)在院期間予以維生素B1注射液0.2g/次,肌肉注射,3次/天,硫酸鎂注射液2.5g加入250ml生理鹽水中,靜脈滴注,1次/天,同時(shí)配合使用維生素B1口服、改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等對(duì)癥治療,并謹(jǐn)慎使用葡萄糖液體,一共13天。
患者分別于出院第二、四、六周來(lái)我院門診就診。其頭暈乏力首先改善,無(wú)明顯視物旋轉(zhuǎn),眼震逐漸減弱(但后期緩慢遺留輕微下跳眼震);后期行走不穩(wěn)表現(xiàn)也逐步好轉(zhuǎn),第三月來(lái)我院門診復(fù)診時(shí),行走如常人。
3月后隨診,患者精神佳,眼震消失,行走如常人,食納尚可,寐可,二便調(diào)。
圖2 頭顱MRI(2021年01月18日 )
圖2 頭顱MRI(2021年01月18日 )
圖3 眼震電圖(2021年01月17日)
圖3 眼震電圖(2021年01月17日)
討論
韋尼克腦病為維生素B1缺乏引起的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損為主的代謝性疾病。維生素B1主要在細(xì)胞內(nèi)參與三羧酸循環(huán)和磷酸戊糖的代謝,成人平均每日需要量約為1-2毫克,但因人體自身不能合成維生素B1且體內(nèi)儲(chǔ)存量?jī)H為30-50毫克,需要從食物中獲取,一旦出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)障礙體內(nèi)儲(chǔ)存量?jī)H夠維持1月左右。若維生素B1缺乏會(huì)造成組織細(xì)胞內(nèi)產(chǎn)生大量乳酸、丙酮酸,進(jìn)而導(dǎo)致細(xì)胞酸中毒及細(xì)胞毒性水腫,干擾神經(jīng)遞質(zhì)的合成、釋放和攝取,故會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。
本病例特點(diǎn):
①因肥胖行外科減重手術(shù),術(shù)后患者長(zhǎng)期惡心嘔吐,且納食欠佳,符合營(yíng)養(yǎng)障礙史;
②術(shù)后一月余出現(xiàn)頭暈、行走不穩(wěn)等共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn);
③治療初期給予大劑量葡萄糖靜滴、未及時(shí)補(bǔ)充維生素B1,上述癥狀加重,且出現(xiàn)眼球震顫、精神萎靡、焦慮抑郁等癥狀;
④磁共振示: 雙側(cè)丘腦、中腦導(dǎo)水管周圍異常信號(hào),符合WE影像學(xué)表現(xiàn)。
此例患者術(shù)后長(zhǎng)期惡心嘔吐,進(jìn)食少,維生素B1耗竭與頭暈、共濟(jì)失調(diào)等癥狀出現(xiàn)的時(shí)間相吻合,且由于患者初期僅表現(xiàn)為惡心嘔吐、頭暈、走路不穩(wěn),很容易被臨床醫(yī)師忽視,考慮為進(jìn)食減少造成的營(yíng)養(yǎng)不良,故予以大劑量輸注葡萄糖液體等靜脈營(yíng)養(yǎng),但葡萄糖代謝會(huì)加速維生素B1在體內(nèi)的耗竭,使得病情進(jìn)一步惡化,故患者后出現(xiàn)眼球震顫、精神癥狀。WE診斷主要依靠臨床癥狀,但有明顯三聯(lián)征的患者僅占少數(shù),頭顱磁共振可以給醫(yī)生很大的診斷信息參考,因維生素B1缺乏,WE患者腦部損傷常見(jiàn)部位多為糖代謝和氧化代謝率高的部位,包括丘腦、乳頭體、中腦導(dǎo)水管周圍、第三腦室、第四腦室及延髓等[3]。
該病例病變部位為丘腦、中腦導(dǎo)水管,與研究報(bào)道相符。一經(jīng)確診后,立即給予了足量、足療程的維生素B1治療,同時(shí)因鎂是維生素B1生化過(guò)程中的輔助因子,鎂離子會(huì)影響維生素B1的生理功能,故加用硫酸鎂靜滴[12],配合成分合理的靜脈營(yíng)養(yǎng)支持,囑患者少量多餐進(jìn)食。
綜上,本例患者在我院一經(jīng)確診為韋尼克腦病,第一時(shí)間以大劑量的維生素B1肌注、靜脈滴入硫酸鎂治療,快速補(bǔ)充體內(nèi)維生素B1及鎂離子含量,彌補(bǔ)了因袖狀胃手術(shù)導(dǎo)致無(wú)法口服快速補(bǔ)充維生素B1及鈣鎂電解質(zhì)攝入障礙的缺陷,同時(shí)因控制葡萄糖的攝入,以免過(guò)度消耗維生素B1。
總結(jié)
隨診肥胖病人的增多,外科減重手術(shù)日益增多,患者術(shù)后若出現(xiàn)嘔吐、共濟(jì)失調(diào)等癥狀時(shí),臨床醫(yī)師應(yīng)考慮到出現(xiàn)韋尼克腦病的可能,需立即完善頭顱MR以及血清維生素、血清丙酮酸等相關(guān)檢查,并及時(shí)補(bǔ)充維生素B1。希望通過(guò)對(duì)本病例的報(bào)道,進(jìn)一步提高臨床醫(yī)生及時(shí)甄別韋尼克腦病的能力,為疾病的治療贏得寶貴時(shí)間,減少誤診誤治。
參考文獻(xiàn)
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[3]張麗燕, 田澤龍, 王淑輝, 等. Wernicke腦病18例的臨床特征及影像學(xué)分析[J]. 臨床和實(shí)驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志, 2019,18(02):205-209.
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