Ⅰ型新月體腎炎血漿置換治療臨床路徑 （2011年版）
一、Ⅰ 型新月體腎炎血漿置換治療臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
（一）適用對象。
第一診斷為I型新月體腎炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture綜合征（ICD-10：M31.0）/抗腎小球基底膜病（ICD-10：M31.0）。
行血漿置換治療（ICD-9-CM-3：99.07）。
（二）診斷依據(jù)。
根據(jù)《臨床診療指南-腎臟病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-腎臟病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著）。
1.臨床上表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征，即在腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）基礎(chǔ)上，短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無尿，腎功能急劇下降。
2.可以合并肺出血（Goodpasture綜合征）。
3.病理：免疫熒光表現(xiàn)為IgG及C3沿腎小球毛細血管袢呈線樣沉積。光鏡表現(xiàn)為50%以上的腎小球有大新月體形成。
4.血清中抗GBM抗體陽性。
（三）治療方案的選擇。
根據(jù)《臨床診療指南-腎臟病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-腎臟病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會編著）。
1.血漿置換：可采用單膜或雙重濾過血漿置換，如采用單膜血漿置換，通常每日或隔日置換1-2個血漿容量，一般連續(xù)治療3-6次，或至血清抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰。
2.糖皮質(zhì)激素沖擊治療：甲潑尼龍7-15mg/kg/次（0.5-1.0g/次），每日或隔日一次靜滴（30-60分鐘內(nèi)完成），每3次為一療程；根據(jù)病情治療1-2個療程。
3.維持性免疫抑制治療：潑尼松1mg/kg/d，約4-6周逐漸減量。同時口服或靜脈應(yīng)用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療。
4.腎臟替代治療：嚴(yán)重腎功能受損者可給予腎臟替代治療。
5.對癥治療：給予營養(yǎng)支持，維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡等。
（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14-21天。
（五）進入路徑標(biāo)準(zhǔn)。
1.第一診斷必須符合ICD-10：N01.7I型新月體腎炎疾病編碼或ICD-10：M31.0Goodpasture綜合征疾病編碼或ICD-10：M31.0抗腎小球基底膜疾病病編碼；
行血漿置換治療（ICD-9-CM-3：99.07）。
2.患者同時合并肺出血（Goodpasture綜合征）。
3.抗GBM抗體陽性。
（六）血漿置換治療。
1.可以選用單膜血漿置換（PE）或雙重濾過血漿置換（DFPP）。
2.單膜血漿置換量：根據(jù)計算的患者血漿量，每次置換1-2倍體積的血漿容量。
血漿量計算公式：血漿量（L）=體重×（1-Hct）×0.065
3.置換液：新鮮冰凍血漿首選；不能獲得時可以選擇5%白蛋白溶液、生理鹽水等。
4.抗凝劑：普通肝素或低分子肝素。
5.療程：每日或隔日一次，通常3-6次，或至血中抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰。
6.監(jiān)測指標(biāo)：治療期間監(jiān)測抗GBM抗體滴度、血小板計數(shù)、凝血指標(biāo)。如果置換液使用非血漿制品，或使用雙重濾過血漿置換方法，需監(jiān)測臨床出血表現(xiàn)及血纖維蛋白原、白蛋白水平。
7.血漿置換必須同時配合糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑治療。
（七）住院后1-7天（工作日）。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規(guī)（嗜酸細胞+網(wǎng)織紅細胞計數(shù)）、尿常規(guī)、糞常規(guī)；
（2）腎功能、電解質(zhì)及酸堿平衡；
（3）動脈血氣分析；
（4）胸片及肺部CT；
（5）抗GBM抗體、ANCA、ANA譜、免疫球蛋白、補體、CRP、ASO、RF、ESR；
（6）肝功能、血糖、血型、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）、凝血功能（PT、APTT、FIB）；
（7）腹部超聲（雙腎、肝、膽、脾、胰），心電圖；
（8）腎臟穿刺活檢。
2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目：
（1）超聲心動圖；
（2）痰含鐵血黃素。
（八）治療方案與藥物選擇。
1.根據(jù)病情，積極糾正水、電解質(zhì)、酸堿紊亂，必要時腎臟替代治療。
2.腎穿刺術(shù)前停用抗凝藥物，術(shù)后酌情使用止血藥。
3.必要時抗感染治療。
4.加強支持治療。
（九）手術(shù)日為入院第2-7個工作日之內(nèi)（如需腎活檢）。
1.麻醉方式：局麻。
2.術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前停用一切抗凝藥物（包括具有活血化瘀作用的中藥），復(fù)查凝血功能正常。
3.術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥。
4.輸血：視病情而定。
5.病理：行免疫熒光、光鏡及電鏡檢查。
（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。
1.肺出血停止，胸片顯示肺出血基本吸收；無低氧血癥。
2.腎功能穩(wěn)定。
3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。
（十一）變異及原因分析。
1.有嚴(yán)重腎外合并癥或嚴(yán)重急性腎損傷并發(fā)癥，需要在住院期間處理。
2.新出現(xiàn)其他系統(tǒng)合并癥，需要住院治療。
3.出現(xiàn)治療相關(guān)的并發(fā)癥，需要住院期間處理。
二、Ⅰ型新月體腎炎血漿置換治療臨床路徑表單
適用對象：第一診斷為I型新月體腎炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture綜合征（ICD-10：M31.0）/抗腎小球基底膜?。↖CD-10：M31.0）
行血漿置換治療（ICD-9-CM-3：99.07）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：14-21天
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