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　　一、完全性大血管轉(zhuǎn)位

 

　　完全性大血管轉(zhuǎn)位是較常見的紫紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占先天性心臟病的7%～9%，其中室間隔完整型大動脈錯位(TGA/IVS)患兒由于出生后嚴重缺氧和酸中毒，往往早期夭折或失去最佳手術(shù)機會。早期采用心房內(nèi)轉(zhuǎn)換的手術(shù)方法為Mustard或Senning。心房內(nèi)轉(zhuǎn)換術(shù)是將錯就錯，使右心房接受肺靜脈回流血，經(jīng)三尖瓣、右心室至體循環(huán)，而左心房接受體靜脈回流血，經(jīng)二尖瓣、左心室至肺循環(huán)。由于左、右心室的解剖結(jié)構(gòu)不同，右心室、三尖瓣的解剖結(jié)構(gòu)不能長期承受體循環(huán)的負荷，因此術(shù)后遠期易出現(xiàn)三尖瓣反流和右心功能不全，與矯正型大動脈轉(zhuǎn)位術(shù)后效果相似。 同時由于心房內(nèi)縫合操作，術(shù)后易發(fā)生心律失常和體、肺靜脈回流梗阻，目前臨床已放棄該方法。大動脈移位(Switch)手術(shù)是目前最佳手術(shù)方案，但必須在患兒出生后早期進行，以保證左心室能承擔(dān)體循環(huán)的功能。TGA/IVS患兒左心室心肌厚度在出生時正常，但隨著肺血管阻力的下降而迅速減少。左心室心肌應(yīng)力(stress)與心室壓力呈正比，與心肌厚度呈反比，擴張的薄壁心肌對體循環(huán)的壓力增加，易出現(xiàn)急性衰竭。對TGA/IVS行Switch手術(shù)的時間極其重要。年齡大，心室承受的心肌應(yīng)力大，更易出現(xiàn)衰竭。目前發(fā)現(xiàn)新生兒出生14 d內(nèi)行Switch手術(shù)，不管術(shù)前心室壓力如何，術(shù)后左心室功能都正常。因此手術(shù)年齡最好在出生2周內(nèi)進行，最遲不超過1個月。

 

　　病例選擇中，左心室壓力極其重要，左心室與右心室壓力之比必須＞0.6。新生兒可通過超聲檢查室間隔位置來判斷，一般室間隔居中，說明兩側(cè)心室壓力相等。當(dāng)室間隔偏向左心室時，左心室壓力肯定較低，必須行心導(dǎo)管檢查確定左心室與右心室壓力之比，否則需行肺動脈環(huán)縮，使左心室壓力升高，左心室心肌功能得到鍛煉，然后行二期Switch矯治術(shù)。

 

　　快速二期大動脈轉(zhuǎn)換術(shù)，即先行肺動脈環(huán)縮和體肺動脈分流術(shù)，改善缺氧，鍛煉左心室功能，再行大動脈轉(zhuǎn)位術(shù)，這是近年來對超過合適手術(shù)時機的TGA/IVS患兒的最佳治療方法。肺動脈環(huán)縮太緊將導(dǎo)致主動脈瓣反流。術(shù)中必須嚴格控制環(huán)縮尺寸，使環(huán)縮后左、右心室壓力比在0.65～0.85。術(shù)后嚴密觀察左心室壓力、心肌后壁厚度和心肌質(zhì)量。一般在7 d左右行二期矯治術(shù)。快速二期大動脈轉(zhuǎn)位術(shù)使失去最佳手術(shù)時機的TGA/IVS患兒得到了解剖矯治，提高了手術(shù)的遠期療效。

 

　　二、完全性肺靜脈異位連接

 

　　完全性肺靜脈異位連接較少見，約占先天性心臟病的1%～3%。如不及時手術(shù)治療，80%的患兒在1歲以內(nèi)死亡，其中50%患兒在出生后僅3個月內(nèi)就死亡，只有20%伴有較大的房間隔缺損患兒可生存1年以上。近年來，完全性肺靜脈異位連接的手術(shù)療效不斷提高，手術(shù)死亡率已降至5%以下，但術(shù)后心律失常和遠期肺靜脈回流梗阻仍是主要的并發(fā)癥。為了進一步提高手術(shù)成功率，降低術(shù)后心律失常的發(fā)生，采用經(jīng)左心房頂部進路方法矯治心上型完全性肺靜脈異位連接，可取得較好效果。

 

　　早期采用心臟大血管根部上翻，左心房后壁和肺靜脈匯總靜脈做吻合。心臟用手向后翻起，壓迫大血管，心肌溫度高，手術(shù)視野暴露困難，明顯影響手術(shù)療效。后來改用心房橫切口，沿卵圓孔，經(jīng)過房間隔直至左心耳開口，手術(shù)視野明顯改善。 關(guān)閉房間隔缺損時采用心包補片移向右心房側(cè)，同時擴大偏小的左心房，增加術(shù)后左心房容量，臨床上普遍采用該方法，但術(shù)后心律失常發(fā)生率較高，可能與心房內(nèi)切口和操作有關(guān)。據(jù)統(tǒng)計術(shù)后房性心律失常和房室交界性心動過緩的發(fā)生率達10%～20%，術(shù)后房性節(jié)律和房性早搏發(fā)生率達38%。目前采用的經(jīng)左心房頂部切口吻合的方法，避免了術(shù)后心律失常的發(fā)生。

 

　　左心房頂部與肺靜脈匯總靜脈吻合后，匯總靜脈成了左心房的一部分，同時也擴大了左心房，因此房間隔缺損大部分能直接縫合關(guān)閉，除非房間隔缺損＞1.5 cm，需采用心包補片關(guān)閉。經(jīng)左心房頂部切口吻合的方法不但簡化了手術(shù)步驟，減少了主動脈阻斷時間，同時改善了左心房的順應(yīng)性，術(shù)后心功能恢復(fù)良好。

 

　　三、主動脈縮窄伴室間隔缺損

 

　　由于左心室后負荷增加，使左心室收縮力明顯加強，導(dǎo)致左心室血液通過室間隔缺損產(chǎn)生心內(nèi)大量左向右分流，進一步引起肺充血和重度肺動脈高壓。因此這類嬰兒出生后往往呼吸急促、喂養(yǎng)困難、消瘦、體重不增，反復(fù)呼吸道感染和慢性心功能不全。這類患兒只有早期手術(shù)，才能挽救其生命。

 

　　主動脈縮窄的治療方法較多。以前采用分期手術(shù)，先經(jīng)左側(cè)進胸矯治主動脈縮窄，3個月或6個月后，再矯治室間隔缺損。由于心內(nèi)畸形沒有矯治，術(shù)后往往因室間隔缺損引起肺部大量充血和心功能不全，患兒術(shù)后恢復(fù)非常困難，死亡率較高。也有在矯治主動脈縮窄時同時做肺動脈環(huán)縮，防止肺部大量充血，之后二期關(guān)閉室間隔缺損。20世紀80年代初，采用左側(cè)切口矯治主動脈縮窄，同時經(jīng)胸骨正中切口方法矯治心內(nèi)畸形。由于胸腔切口在體外循環(huán)肝素化后，易引起切口出血，并發(fā)左側(cè)血胸，而且手術(shù)時間較長。盡管該方法避免了二次手術(shù)，但新生兒的主動脈縮窄常伴有主動脈弓發(fā)育不良，經(jīng)左側(cè)切口無法矯治。

 

　　一期矯治手術(shù)指在診斷明確后即同時矯治主動脈縮窄及合并的心內(nèi)畸形，即使在新生兒期亦可應(yīng)用。它不但及時糾正解剖異常，縮短手術(shù)時間，有利于術(shù)后心肺功能恢復(fù)，而且可同時矯治發(fā)育不良的主動脈弓。尤其采用胸骨正中切口，伴有主動脈弓發(fā)育不良時，采用主動脈弓下緣切口，通過胸主動脈與主動脈弓下緣的吻合，擴大狹窄的主動脈弓，降低了殘余梗阻的發(fā)生率。隨著深低溫停循環(huán)技術(shù)的廣泛應(yīng)用，一期根治手術(shù)已逐漸成為各個心臟中心的首選方案。