肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑 （2010年版）
一、肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
（一）適用對象。
第一診斷為肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，縮寫為ALS，ICD-10：G12.2）。
（二）診斷依據(jù)。
根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）；中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會-肌萎縮側(cè)索硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)（草案）（中華神經(jīng)科雜志2001,34（3）：190-193;3）。
1.必備神經(jīng)癥狀和體征：
（1）下運(yùn)動神經(jīng)元病損特征（包括目前臨床表現(xiàn)正常而肌電圖異常者）。
（2）上運(yùn)動神經(jīng)元病損特征。
（3）病情逐步進(jìn)展。
診斷：
（1）肯定ALS：4 個區(qū)域（腦、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)）中，3 個區(qū)域有上、下運(yùn)動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。
（2）擬診ALS：3 個區(qū)域有上、下運(yùn)動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。
（3）可能ALS：1 個區(qū)域有上、下運(yùn)動神經(jīng)元病損癥狀和體征，或在2–3個區(qū)域有上運(yùn)動神經(jīng)元病損的特征。
2.其他輔助檢查：血肌酶譜正?；蜉p度升高；血免疫球蛋白和補(bǔ)體在正常范圍。腦脊液常規(guī)檢查正?；虻鞍纵p度增高。肌電圖提示廣泛神經(jīng)源性改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。
（三）治療方案的選擇。
根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社）。
本病目前尚無特效治療方法，但對癥治療可減輕患者病痛和提高生活質(zhì)量。
1.一般治療
吞咽困難者須加強(qiáng)營養(yǎng)，必要時(shí)管飼喂養(yǎng)。肢體活動受限者須適當(dāng)增加體療或理療。呼吸肌麻痹者須機(jī)械通氣維持呼吸。
2.對癥治療
（1）機(jī)械通氣。
（2）營養(yǎng)支持。主要對球麻痹的吞咽困難和飲水嗆咳患者予以管飼（鼻胃管/鼻腸管/經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造口）喂養(yǎng)。
3.藥物治療
（1）口服維生素E和輔酶Q10等。
（2）有條件者可服用利魯唑等。
（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14–21天。
（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。
1.第一診斷必須符合ICD-10：G12.2肌萎縮側(cè)索硬化疾病編碼。
2.具有其他疾病，但住院期間不需要特殊處理也不影響本臨床路徑流程實(shí)施患者。
（六）住院期間檢查項(xiàng)目。
1.必需檢查項(xiàng)目：
（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；
（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病篩查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；
（3）心電圖、X線胸片、肌電圖（常規(guī)、分段傳導(dǎo)速度和重頻刺激）、頸椎或腰椎MRI。
2.選擇檢查項(xiàng)目：
（1）腫瘤相關(guān)篩查：腫瘤抗原及標(biāo)志物，選擇行B超、CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內(nèi)窺鏡；
（2）免疫及代謝指標(biāo)篩查：免疫五項(xiàng)、風(fēng)濕三項(xiàng)、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、葉酸、免疫球蛋白、補(bǔ)體、血沉、抗“O”、 甲狀腺功能；
（3）頭顱MRI；
（4）腰穿腦脊液檢查：常規(guī)、生化。
（七）選擇用藥。
1.口服或肌注大劑量維生素B12，口服肌酐等。
2.有疼痛者服用加巴噴丁。
3.延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。
（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。
1.臨床診斷明確，暫時(shí)排除其他疾病。
2.沒有需要住院治療的并發(fā)癥。
（九）變異及原因分析。
1.合并惡性腫瘤，或伴有嚴(yán)重并發(fā)癥患者，轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑診治。
2.發(fā)生呼吸肌麻痹需機(jī)械通氣治療，由此延長住院時(shí)間，增加住院費(fèi)用患者轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。
二、肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑表單
適用對象：第一診斷為肌萎縮側(cè)索硬化（ICD-10：G12.2）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：14–21天
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