從10歲起,身體的額頭、手掌、腳背、上肢、大腿內側及指甲縫、舌部等部位,就會無緣無故自發(fā)性出血。不過,持續(xù)數(shù)分鐘后自行停止,不留任何破損或痕跡。一位13歲女孩子就患上了這種“怪病”,嚇壞了身邊的所有人。
日前,一位患有罕見的“血汗癥”的女孩,經蘇大附一院血液科王兆鉞教授治愈后,又經隨訪一年來表明,“血汗癥”的女孩至今未再發(fā)作,并恢復了正常的生活與學習。最近,相關論文已在中華血液學雜志與美國臨床皮膚科雜志發(fā)表。
血汗只發(fā)生在白天
據王兆鉞回憶,這一罕見病例是他在2009年年底收治的。“當時孩子的病癥比較明顯,一天要出好幾次血,蠻嚇人的。不過,每次出血量很少,只有幾毫升,孩子身體也很健康,發(fā)育也和其他孩子一樣正常。”
通過詢問,王兆鉞得知,這個13歲女孩**,母親是當?shù)氐囊晃还珓諉T,父親出國。從10歲時,女孩就開始出現(xiàn)這一病癥。據女孩稱,第一次出現(xiàn)病癥的時候,好像是舌頭上出血,接著身體其他部位,如額頭、手掌、腳背、上肢、大腿內側及指甲縫也開始出現(xiàn)出血這一病癥,顏色鮮紅。入院后,醫(yī)護人員發(fā)現(xiàn),小女孩屬于皮膚黏膜表面自發(fā)性出血,每天約2-6次,最多達10次以上。不過,持續(xù)數(shù)分鐘后,出血便會自行停止,不留任何破損或痕跡,而且,在室內溫度較高或緊張時易誘發(fā),睡眠時從未出現(xiàn)。
發(fā)病源自血管神經失調
經血液與病理檢查后,王兆鉞發(fā)現(xiàn),小女孩的止血功能正常,汗腺結構正常,汗腺內也無任何血液殘余,其“血汗”不是血液與汗液的混合,而是與汗液樣的組織液混合。王兆鉞教授認為,小女孩有植物神經功能失調以及血管舒縮與滲透性異常,血管交感神經功能失調是發(fā)病的一個重要原因,調節(jié)交感神經功能將有助于治療。令人驚奇的是,在運用β-受體阻滯劑心得安治療2天后,小女孩的血汗癥狀即明顯減少,并在數(shù)日內完全消失,之后,又經一年隨訪未再發(fā)作。
據王兆鉞介紹,血汗癥是一種極為罕見與奇怪的疾病。自有史記載以來,全世界至今僅有80例,其實在18世紀前,有60例左右的文字記載,18世紀到現(xiàn)在,一共只有20例左右的記載。一直以來,血汗癥的病因不清,也無有效的治療方法。不過,由于這種病并不影響身體健康,很多患者隨著年齡增大,交感神經功能轉好,可能就慢慢自愈了。
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