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    當(dāng)前原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）臨床表現(xiàn)和病程的研究是建立在單中心或特定地域的基礎(chǔ)上，不同的機(jī)構(gòu)報(bào)告不同的結(jié)果，導(dǎo)致目前對(duì)PSC的惡性化風(fēng)險(xiǎn)、免除移植的生存率和與炎性腸?。↖BD）的關(guān)系等的認(rèn)識(shí)不一致。德國(guó)伯恩大學(xué)內(nèi)科學(xué)T.J. Weism博士帶領(lǐng)的國(guó)際PSC研究小組進(jìn)行的一項(xiàng)多中心、回顧性、觀察研究則試圖從全球?qū)用鎭?lái)分析這些問(wèn)題。研究結(jié)果作為會(huì)議摘要被第49屆歐洲肝臟研究學(xué)會(huì)年會(huì)（EASL）收錄。

    研究方法

    選擇16個(gè)國(guó)家33個(gè)機(jī)構(gòu)里1980年1月1日-2010年12月31日所有診斷為PSC的患者作為研究對(duì)象。對(duì)臨床表現(xiàn)、生存期、肝移植（LT）、IBD和惡變的數(shù)據(jù)進(jìn)行回顧性分析。

    研究結(jié)果

    研究者提交7312位PSC患者的數(shù)據(jù)，排除隨訪信息不完全的患者后，對(duì)5948例患者（65.2% 男性， 確診時(shí)平均年齡40.5 歲）的數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。89%為大導(dǎo)管PSC,4.3%為小導(dǎo)管PSC,6.4%的PSC患者有自身免疫性肝炎（AIH）。69%的患者合并IBD（79.5%為潰瘍性結(jié)腸炎（UC））。5年、10年、20年和終生無(wú)移植生存率分別是80.7%, 72%, 66.3%和65.6%（平均無(wú)移植生存時(shí)間為14.5年）。10.9%的患者確診為肝膽系惡性腫瘤，11.2%的患者診斷為結(jié)直腸癌。女性患者的無(wú)移植生存略好（女69%,男63.9%,P=0.045），肝膽系惡性腫瘤的發(fā)病率較低（女7.9%,男12.5,P<0.001）。小導(dǎo)管PSC和合并AIH的患者無(wú)移植生存期顯著較好，肝膽系惡性腫瘤發(fā)病率較低。IBD對(duì)生存期和惡變率的影響較小，統(tǒng)計(jì)學(xué)差異不明顯。

    結(jié)論

    本項(xiàng)多中心研究方法避免了特定中心和地域特征的偏倚，明確了影響臨床病程的風(fēng)險(xiǎn)因素。

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