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巨輸尿管病例分析、手術(shù)治療再思考

病歷資料

患者，女，26歲，因“發(fā)現(xiàn)左腎積水4年”入院。患者訴于4年前行體檢時發(fā)現(xiàn)左腎積水，無尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀，無肉眼血尿。偶伴腰部酸脹感，無發(fā)熱。當時未做特殊處理，定期來院復(fù)查，腎積水呈進行性加重。行泌尿系CT示左腎積水（如下圖1）。為求進一步診治來院就診。根據(jù)癥狀、體征及輔助檢查，診斷為“左腎積水待查”。既往無高血壓、糖尿病病史，無神經(jīng)系統(tǒng)損害病史，無藥物過敏史，無外傷、手術(shù)史。

入院后完善血尿常規(guī)、肝功、腎功、血糖、電解質(zhì)，結(jié)果未見異常。完善順行+逆行尿路造影、尿流動力學檢查示左輸尿管全程擴張，尿流率正常，未見膀胱輸尿管返流，排除神經(jīng)源性膀胱，下尿路梗阻（如下圖2）。初步診斷左腎輸尿管擴張積水，左側(cè)巨輸尿管癥?；颊吣I積水加重，出現(xiàn)腰部鈍痛癥狀，導致患腎腎功能受損，手術(shù)指征明確。完善術(shù)前準備，行左側(cè)輸尿管裁剪，輸尿管膀胱再植術(shù)，術(shù)中見輸尿管全程擴張，未見輸尿管壁內(nèi)段狹窄。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)可。隨訪至今，腎積水改善，腎功正常。

圖1泌尿系CT示：左腎輸尿管擴張積水

圖2尿路造影示：左腎輸尿管全程擴張積水

概述

1. 巨輸尿管（MGU）是簡單的描述性名詞，描述了輸尿管擴張。它并沒有統(tǒng)一的病理生理學標準，而是僅僅將一類與輸尿管直徑增加有關(guān)的異常疾病集合在了一起。正常輸尿管直徑約為3-5mm，而巨輸尿管需要具備以下兩點：輸尿管直徑超過7-8mm且全程擴張；輸尿管自身病變引起（原發(fā)性）或外在因素導致的（繼發(fā)性）。根據(jù)導致病因不同分為梗阻型、返流型、梗阻合并返流型、非梗阻非返流型。

2. 巨輸尿管癥患者以嬰幼兒居多，成人少見，可長期無癥狀。常見癥狀有腰腹部疼痛，以鈍痛、酸脹感為主，尿路感染，血尿，結(jié)石，腹部包塊，尿檢異常，小兒發(fā)育異常。小兒癥狀較成人明顯，腎功損害較重，成人腎功損害輕微或腎功正常。

3. 診斷主要依靠影像學檢查。①B超，最便捷無創(chuàng)檢查，可明確存在或缺乏輸尿管擴張，腎積水程度，區(qū)分MGU,UPJO，泌尿系初步評估，術(shù)后隨訪。②尿流動力學檢查，明確有無神經(jīng)源性膀胱，尿流率，膀胱逼尿肌順應(yīng)性，膀胱出口梗阻。③尿路造影（順行+逆行），排除有無膀胱輸尿管返流，尿路梗阻，腎臟受損和積水情況，輸尿管遠端呈紡錘樣改變。④CTU或MRU，腎積水程度，腎皮質(zhì)變薄，輸尿管增粗，扭曲程度，有無尿路梗阻。

手術(shù)治療再思考

1.適應(yīng)癥：反復(fù)泌尿系感染、疼痛、血尿，繼發(fā)尿路結(jié)石；腎積水持續(xù)加重，隨訪中腎功能進行性下降；初始腎功能較差（腎掃描提示腎功能小于40%）。

2.手術(shù)方式主要有：輸尿管裁剪或折疊+輸尿管膀胱再植術(shù)，有膀胱內(nèi)路徑、膀胱外路徑；無法一期行再植的可暫時行腎穿刺造瘺術(shù)、膀胱造瘺術(shù)、輸尿管皮膚造口等；內(nèi)鏡下球囊擴張術(shù)。對于患側(cè)腎積水嚴重，腎圖提示殘腎功能低于正常值10％以下的，可行患腎輸尿管全切術(shù)。

3.行輸尿管裁剪或折疊意義：對于巨輸尿管癥患者來說，過度擴張的輸尿管，肌層失去正常蠕動功能，無法有效引流及輸送尿液（一般來說，直徑超過1.5cm，輸尿管口徑大于16Fr需裁剪），裁剪至足夠口徑，增長隧道以抗反流。

4.輸尿管可裁剪或折疊部位選擇、方式選擇：輸尿管裁剪主要是擴張的下段，近端2/3可使用可吸收線連續(xù)縫合，遠端1/3間斷縫合（可按需切除多余輸尿管），隨后輸尿管穿過原先孔道，再植于三角區(qū)，輸尿管上的縫線面應(yīng)朝向逼尿肌，避免輸尿管膀胱漏形成，后置入8Fr導管或雙J管；輸尿管折疊時可續(xù)收線間斷縫合將輸尿管壁內(nèi)折縫合。從近端開始逐漸縮小輸尿管口徑約12Fr導管口徑粗細為止。注意保持縫合線與輸尿管縱軸平行，再植時折疊線面對逼尿肌。也可用5-0或6-0號線連續(xù)水平褥式縫合需要折疊的輸尿管段，構(gòu)建出一條無功能楔形輸尿管，將其纏繞于輸尿管周圍并可吸收線間斷固定于輸尿管后方，再植時折疊面朝向逼尿肌。這種輸尿管裁剪、折疊可用于膀胱黏膜下隧道，抗反流機制形成，隨著兒童生長發(fā)育，腎輸尿管積水可逐漸改善；對于少數(shù)全程嚴重擴張者，手術(shù)需分期進行，輸尿管下段手術(shù)成功后半年左右再行上段輸尿管手術(shù)，這樣做可以有效避免輸尿管缺血而影響吻合后輸尿管發(fā)育、蠕動。術(shù)中切記要注意保護好輸尿管內(nèi)側(cè)血供。

5.術(shù)后需注意：留置導尿管1周左右，輸尿管支架管半月以上充分引流，有利于吻合口愈合，避免狹窄；預(yù)防性抗生素應(yīng)用，避免泌尿系感染；對于部分雙側(cè)巨輸尿管癥患者來說，術(shù)后早期需行間歇清潔導尿。術(shù)后隨訪至關(guān)重要，需定期行彩超監(jiān)測腎積水改善情況，可結(jié)合泌尿系造影。