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 皮膚黏膜淋巴結綜合征.麻疹 

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皮膚黏膜淋巴結綜合征
　　　　　
　廈門大學附屬中山醫(yī)院 陳琪

教 學 目 的 與 要 求
了解川崎病的病因和病理改變
熟悉川崎病的實驗室檢查、診斷與鑒別診斷
掌握川崎病的臨床表現(xiàn)、診斷標準及治療原則
定 義
一種病因未明的血管炎綜合征，幼兒高發(fā)

臨床特點為急性發(fā)熱，皮膚黏膜病損和淋巴結腫大
　　　　病　　因
感染:病毒、細菌、支原體、立克次體

免疫反應：患兒免疫系統(tǒng)處于異?；罨?/span>
狀態(tài)
其他因素 環(huán)境污染 藥物 化學劑 洗滌劑
　　發(fā)　病　機　制－－1
感染原的特殊成分作為超抗原，直接通過與T細胞抗原受體Vß片段結合，激活CD30+T細胞和CD40配體表達。
在T細胞的誘導下，B淋巴細胞多克隆活化和凋亡減少，產(chǎn)生大量免疫球蛋白和細胞因子
抗中性粒細胞胞漿抗體、抗內皮細胞抗體和細胞因子損傷血管內皮細胞使其表達細胞因子進一步血管壁損傷

　　發(fā)　病　機　制－－2
血液流變學改變　高聚集、高粘滯、高凝固及低血濃度
血小板形態(tài)與功能改變
血脂代謝異常及氧自由基變化
病 理
本病病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動脈，病理過程的分為四期。

Ⅰ期：約1-9天，小動脈周圍炎癥，冠狀動脈主要分支血管壁上的小營養(yǎng)動脈和靜脈受到侵犯。
Ⅱ期：約12-25天，冠狀動脈主要分支全層血管炎，血管內皮水腫、血管平滑肌層及外膜炎癥細胞浸潤。彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動脈瘤
Ⅲ期：約28-31天，動脈炎癥漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內膜明顯增厚，導致冠狀動脈部分或完全阻塞
Ⅳ期：數(shù)月-數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動脈可能再通
臨　床 表 現(xiàn)
年　齡：好發(fā)于嬰幼兒，80%以上患兒〈3歲
性　別：男 多于女
特　點：發(fā)病無明顯季節(jié)性有自限性
病　程：多為6－8周，有心血管癥狀時可持續(xù)
數(shù)月至數(shù)年 

　　　主要癥狀和體征
發(fā)熱為最早出現(xiàn)的癥狀，熱型不一，多為發(fā)熱稽留熱，體溫高達39－40度，持續(xù)5天以上，并對抗生素治療無效
皮膚粘膜表現(xiàn)：多形皮疹，多見于軀干、四肢，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。
肢端變化：硬性水腫、指（趾）端脫皮
粘膜改變：雙眼結膜充血、口唇紅、干燥，口腔粘膜彌漫性充血，楊梅舌
淋巴結腫大　　　　　　　　　
眼球結膜充血
眼瞼結膜充血
手硬性水腫
腳掌紅斑
指端膜狀脫皮
**周圍脫皮
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