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    系統(tǒng)性硬化癥（systemic sclerosis，SSc） 是一原因不明、多系統(tǒng)受累的結(jié)締組織病，是一組異質(zhì)性疾病。其特點(diǎn)是小血管的自身免疫反應(yīng)、功能和結(jié)構(gòu)異常，表現(xiàn)為皮膚和內(nèi)臟的間質(zhì)和血管的纖維化。系統(tǒng)性硬化的特點(diǎn)是皮膚變硬和增厚以及部分患者臟器受累。

    治療原則

    本病尚無特效藥物。早期治療的目的在于阻止新的皮膚和臟器受累，而晚期的目的在于改善已有的癥狀。治療包括戒煙、注意手足保暖和避免精神**。指端血管病變（雷諾現(xiàn)象和指端潰瘍）及肺動脈高壓可以使用血管擴(kuò)張劑以及抗凝血治療。腎危象可通過使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）控制高血壓來改善。糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺被推薦用于治療SSc的間質(zhì)性肺病。質(zhì)子泵抑制劑對胃食管反流性疾病、食管潰瘍和食管狹窄有效。促動力藥物用于改善功能性消化道動力失調(diào)。

    糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用

    1.糖皮質(zhì)激素用于治療SSc一直存有很大爭議，很多資料顯示對皮膚硬化無效，因此不建議使用；但對早期患者，皮膚處于腫脹期，糖皮質(zhì)激素可改善和阻止皮膚硬化的進(jìn)展，劑量不超過**0.5 mg?kg-1?d-1，療程2～4周開始減量，不宜長期應(yīng)用。有重要臟器受損如肺間質(zhì)病變、腎臟受累、肝臟受累者可酌情使用**0.5～1 mg/kg·d。

    2.SSc是最易出現(xiàn)肺間質(zhì)病變的自身免疫病，此時應(yīng)使用中到大劑量的糖皮質(zhì)激素，如**0.5～1 mg/kg·d以及同時使用環(huán)磷酰胺治療。療程4～6周后減量，每1～2周減總量的5%～10%，至<10mg/d后可據(jù)病情需要長期維持治療或停用。