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 IgA腎病是以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的腎小球腎炎。IgA腎病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性IgA腎病是世界上最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球疾病，在我國(guó)約占腎活檢患者的30％～40％，占腎活檢診斷的原發(fā)性腎小球疾病的45％左右。IgA腎病的發(fā)病有一定的年齡、性別、種族和地區(qū)差異，青壯年多見(jiàn)。IgA腎病是一種進(jìn)展性疾病，只有5％～30％的IgA腎病患者尿檢異常能完全緩解，大多數(shù)患者呈慢性進(jìn)行性發(fā)展。起病后每10年約有20％發(fā)展到終末期腎病(ESRD)。IgA腎病是我國(guó)終末期腎病的首要原因。IgA腎病進(jìn)展的危險(xiǎn)因素主要有腎小球硬化、腎間質(zhì)纖維化、高血壓、大量蛋白尿和腎功能減退。  

原發(fā)性IgA腎病的病因尚未完全闡明。繼發(fā)性IgA腎病的常見(jiàn)原發(fā)病包括過(guò)敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織疾病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性紅斑、銀屑病、潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病、腫瘤、艾滋病等。本文主要敘述原發(fā)性IgA腎病。 

IgA腎病在臨床上可以表現(xiàn)為孤立性血尿、反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿、無(wú)癥狀血尿和蛋白尿，也可合并水腫、高血壓、腎功能減退，表現(xiàn)為腎炎綜合征或腎病綜合征。

反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿，多在黏膜或皮膚感染后數(shù)小時(shí)或數(shù)日出現(xiàn)，感染控制后肉眼血尿減輕或消失。肉眼血尿期間，多數(shù)沒(méi)有明顯的自覺(jué)癥狀，偶有腰酸脹痛感。肉眼血尿間歇期間很少出現(xiàn)大量蛋白尿和高血壓，病程常有自限性，多數(shù)患者預(yù)后較好，腎功能多能長(zhǎng)時(shí)間保持穩(wěn)定。

無(wú)癥狀性尿檢異常，包括單純無(wú)癥狀鏡下血尿和持續(xù)性鏡下血尿伴輕至中度蛋白尿(尿蛋白<3.5g／24h)。多數(shù)患者起病隱匿，起病時(shí)多無(wú)高血壓及腎功能不全等臨床表現(xiàn)。部分患者病情可進(jìn)展，出現(xiàn)腎功能減退。

IgA腎病也可表現(xiàn)為持續(xù)性大量蛋白尿(尿蛋白≥3.5g／24h)，甚至腎病綜合征。如果大量蛋白尿的IgA腎病合并明顯血尿、高血壓、腎功能減退，提示病情易進(jìn)展。如果腎功能快速進(jìn)行性惡化，同時(shí)合并明顯血尿和大量蛋白尿，則要考慮細(xì)胞性新月體形成和毛細(xì)血管袢壞死，應(yīng)爭(zhēng)取盡快行腎活檢以明確診斷。

高血壓是IgA腎病的常見(jiàn)表現(xiàn)之一。在IgA腎病腎活檢明確診斷時(shí)，約有40％的患者有高血壓。隨著病程延長(zhǎng)和病情加重，高血壓發(fā)生率增加。合并高血壓患者可伴有不同程度的血尿、蛋白尿和腎功能不全以及高尿酸血癥。少數(shù)患者表現(xiàn)為惡性高血壓，腎功能快速進(jìn)行性惡化。

部分患者就診時(shí)已達(dá)到終末期腎病階段，除表現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿及高血壓外，還合并慢性腎功能不全的其他表現(xiàn)，如貧血、夜尿增多等，血肌酐多在442μmol／L以上，B超顯示腎臟縮小、雙腎實(shí)質(zhì)變薄、皮髓質(zhì)分界不清。很多患者已失去腎活檢的機(jī)會(huì)。   

IgA腎病的尿紅細(xì)胞多為畸形的紅細(xì)胞，尤其是出現(xiàn)芽孢狀或棘形紅細(xì)胞，對(duì)診斷有較大的價(jià)值。但肉眼血尿明顯時(shí)，尿中正常形態(tài)紅細(xì)胞的比例可增加。尿蛋白定量以中小量多見(jiàn)，為非選擇性蛋白尿。部分患者血清IgA增高。腎功能不全的患者，血清肌酐、尿素氮和血尿酸增高。即使是腎功能正常的IgA腎病患者，也有部分血尿酸升高。

1. IgA腎病的臨床診斷線索 盡管IgA腎病的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特征性的改變，但如果出現(xiàn)已下表現(xiàn)，應(yīng)懷疑IgA腎?。孩僭谏虾粑栏腥净虮馓殷w炎發(fā)作的同時(shí)或短期內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或減輕；典型的畸形紅細(xì)胞尿，伴或不伴蛋白尿；③血清IgA值增高。

2. IgA腎病的病理診斷

(1) 光鏡所見(jiàn)：腎小球系膜病變是IgA腎病基本的組織學(xué)改變，表現(xiàn)為系膜增生和系膜基質(zhì)增多。典型的IgA腎病PAS染色時(shí)可見(jiàn)系膜區(qū)、旁系膜區(qū)圓拱狀的深染物質(zhì)。Masson三色染色上述部位則可見(jiàn)嗜復(fù)紅物沉積。IgA腎病的組織學(xué)改變多種多樣，從腎小球基本正常，到彌漫系膜增生性病變、新月體形成以及局灶、階段硬化性病變。病變類型與疾病的臨床表現(xiàn)、病程有一定關(guān)系。

 (2) 免疫病理改變：是診斷IgA腎病必需的檢查，主要表現(xiàn)為以IgA為主的免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)呈團(tuán)塊狀或顆粒狀彌漫沉積，可伴有IgG和IgM的沉積。絕大多數(shù)病例合并C3的沉積，并與IgA的分布一致。出現(xiàn)C4、C1q沉積要注意除外繼發(fā)性因素。

 (3)電鏡所見(jiàn)：腎小球系膜區(qū)、旁系膜區(qū)見(jiàn)電子致密物沉積，有的呈圓拱狀，少數(shù)病例腎小球內(nèi)皮下亦見(jiàn)階段性電子致密物，基膜上皮側(cè)一般無(wú)電子致密物沉積。少數(shù)患者腎小球毛細(xì)血管袢可見(jiàn)階段性基膜厚薄不一或基膜階段分層、系膜插入。

IgA腎病組織形態(tài)學(xué)病變程度的判斷，最新發(fā)表的牛津IgA腎病分類，重點(diǎn)關(guān)注系膜細(xì)胞增生、階段性腎小球硬化、毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增生、腎小管萎縮／質(zhì)纖維化的程度。臨床上通常采用的病理分級(jí)包括Lee分級(jí)和Haas分級(jí)，均根據(jù)病變的嚴(yán)重程度和病變的類型，由輕到重分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V級(jí)，但內(nèi)涵不完全一樣，不能混合使用。

3．IgA腎病的鑒別診斷 原發(fā)性和繼發(fā)性IgA腎病的鑒別主要依靠病史和輔助檢查。一般情況下，腎臟免疫病理表現(xiàn)為腎小球系膜區(qū)有IgA沉積的疾病，只要有繼發(fā)因素存在，首先考慮繼發(fā)性IgA腎病，尤其是IgA的沉積是局灶或階段性的或不很明顯以及組織病理表現(xiàn)的程度和類型很不均一時(shí)，更應(yīng)考慮繼發(fā)性IgA腎病。

由于IgA腎病主要表現(xiàn)為無(wú)痛性的鏡下血尿和肉眼血尿，因此IgA腎病在臨床上需要與主要表現(xiàn)為血尿的其他疾病鑒別，如Alport綜合征、薄基膜腎病、左腎靜脈壓迫綜合征、惡性腫瘤、尿路感染等。

原發(fā)性IgA腎病與非IgA系膜增生性腎炎等其他增生性腎小球疾病的鑒別有時(shí)較困難，需要腎活檢病理檢查才能明確診斷。

根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)及病理改變決定治療方案。處理原則：①防止感染；②控制血壓；③減少蛋白尿；④保護(hù)腎功能；⑤避免勞累、脫水和腎毒性藥物的使用；⑥定期復(fù)查。常用的治療方法包括：血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)，血管緊張素受體拮抗劑(ARB)，糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑，抗血小板聚集、抗凝及促纖溶藥，中藥的應(yīng)用以及扁桃體摘除。歐美國(guó)家部分學(xué)者推薦使用魚(yú)油，但由于其療效不確切，國(guó)內(nèi)少用。

1．反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿的治療 對(duì)于扁桃體感染或其他感染后反復(fù)出現(xiàn)肉眼血尿或尿檢異常加重的患者，應(yīng)積極控制感染，建議行扁桃體摘除。回顧性研究顯示，扁桃體摘除可以降低部分患者的蛋白尿、血尿和終末期腎衰竭的發(fā)生率。

2．無(wú)癥狀性尿檢異常的治療對(duì)于血壓正常、腎功能正常、單純性鏡下血尿、病理改變輕微的IgA腎病患者，不需要特殊治療，但需要定期復(fù)查。對(duì)于有扁桃體腫大或扁桃體感染后尿檢異常加重的患者，可行扁桃體摘除。也可以根據(jù)患者血尿的程度，選用一些抗血小板聚集和活血化瘀的藥物。

對(duì)于血尿伴有尿蛋白0.5～1.0g／d的患者，扁桃體摘除、ACEI／ARB以及抗血小板聚集、抗凝促纖溶治療，有利于患者完全緩解。 

對(duì)于尿蛋白>1g／d的患者，不管血壓是否增高，首選ACEI或(和)ARB。要避免血壓降得過(guò)低、影響臟器供血。如果使用最大耐受劑量的ACEI和ARB，尿蛋白仍>1g／d，宜加用糖皮質(zhì)激素治療，可給予**0.6～1.0mg／(kg·d)，4～8周后酌情減量，總療程6～12個(gè)月。如激素反應(yīng)不佳或有禁忌證，可應(yīng)用免疫抑制劑治療。另外，激素和其他免疫抑制劑的應(yīng)用，除了考慮尿蛋白量以外，還要考慮腎活檢病理改變。明顯的炎細(xì)胞浸潤(rùn)、系膜細(xì)胞增生、細(xì)胞性新月體形成，是應(yīng)用激素和其他免疫抑制劑的適應(yīng)癥。

3．大量蛋白尿的治療 對(duì)于臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿，病理表現(xiàn)為腎小球系膜細(xì)胞增生、球囊粘連、間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)明顯的IgA腎病患者，需要腎上腺糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑、ACEI、ARB以及抗血小板聚集、抗凝、促纖溶的綜合治療。由于激素和其他免疫抑制劑具有一定的不良反應(yīng)，因此要嚴(yán)格掌握使用的適應(yīng)癥。

對(duì)于臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、病理表現(xiàn)為輕微病變或微小病變的IgA腎病患者，按微小病變型腎病綜合征處理。

4．高血壓的治療 對(duì)于IgA腎病合并高血壓的患者，排除腎動(dòng)脈狹窄和嚴(yán)重腎衰竭后，首選ACEI或(和)ARB。如果降壓效果不好，可以加用長(zhǎng)效的鈣離子拮抗劑、利尿劑和β、α受體阻斷劑。

5．腎功能急劇惡化的治療 對(duì)于IgA腎病合并腎功能急劇惡化的患者，宜首先明確腎功能不全的原因，針對(duì)原因進(jìn)行治療。合并脫水、感染、腎毒性藥物所致的，補(bǔ)充容量，抗感染，停用可疑藥物。合并藥物所致急性間質(zhì)性腎炎的，除停用可疑藥物外，可用激素治療。合并惡性高血壓的，積極控制血壓。對(duì)于臨床表現(xiàn)明顯血尿、蛋白尿、腎功能急劇惡化，病理表現(xiàn)為明顯的腎小球系膜細(xì)胞增生、毛細(xì)血管袢壞死、細(xì)胞或纖維細(xì)胞新月體形成、彌漫性間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)的IgA腎病患者；在沒(méi)有嚴(yán)重感染、活動(dòng)性消化道潰瘍出血等禁忌證的前提下，可給予甲潑尼龍沖擊治療，即靜脈滴注甲潑尼龍0.5～1.0g／d，連續(xù)3日。隨后給予常規(guī)劑量的腎上腺皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑治療。同時(shí)根據(jù)血壓和腎功能的改變，給予降壓治療和抗血小板聚集、抗凝、促纖溶治療。

6．終末期IgA腎病的治療 對(duì)于腎臟已縮小、絕大多數(shù)腎小球已球性硬化、血肌酐>442μmol／L的IgA腎病患者，給予慢性腎衰竭一體化治療，目的是延緩腎功能的惡化、防止并發(fā)癥、提高患者生活質(zhì)量、做好腎臟替代治療前的準(zhǔn)備。重點(diǎn)是低蛋白飲食以減輕腎臟的負(fù)擔(dān)，同時(shí)給予足夠的熱卡和適當(dāng)?shù)谋匦璋被?；適當(dāng)飲水以保持足夠的尿量；盡可能將血壓控制在130／80mmHg以內(nèi)；補(bǔ)充鐵劑、葉酸、維生素B₁₂和**以糾正貧血；適當(dāng)補(bǔ)充碳酸氫鈉治療代謝性酸中毒；適當(dāng)補(bǔ)充碳酸鈣和活性維生素D₃以糾正鈣磷代謝紊亂，防止繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)。

由于IgA腎病的臨床表現(xiàn)和病理改變復(fù)雜多樣，因此治療的策略也應(yīng)該是綜合的、個(gè)體化的，需要聯(lián)合不同的治療方法并隨病情的**適當(dāng)進(jìn)行調(diào)整。