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免疫組化在成熟T細(xì)胞淋巴瘤鑒別診斷的應(yīng)用-間變細(xì)胞型部分

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免疫組化在成熟T細(xì)胞淋巴瘤鑒別診斷的應(yīng)用

——間變細(xì)胞型部分

T細(xì)胞抗體（CD2、CD3、CD5、CD7）陽(yáng)性、B細(xì)胞抗體陰性者；
可根據(jù)腫瘤細(xì)胞形態(tài)和發(fā)病部位分為：
間變細(xì)胞型、皮膚型（非間變細(xì)胞性）、結(jié)外型（非皮膚性）、結(jié)型四組。

間變細(xì)胞型包括：
ALK+ALCL、
ALK-ALCL、
成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤-間變大細(xì)胞型（ATLL）、
腸病相關(guān)T細(xì)胞淋巴瘤（EATL）、
原發(fā)皮膚CD30+T淋巴細(xì)胞增生性疾病（LPD，包括淋巴瘤樣丘疹病和原發(fā)皮膚間變大細(xì)胞淋巴瘤）。

推薦檢測(cè)CD30、CD15、PAX5、ALK、EBV及其編碼的小RNA（EBV-EBER）鑒別之。
T細(xì)胞抗原CD2、CD3、CD5、CD7陽(yáng)性，且B細(xì)胞抗原陰性

幾點(diǎn)說明：
盡管《指南》提出了NHL的免疫表型診斷流程，但是其與目前的臨床實(shí)際需求尚有較大差距。假以時(shí)日，或許大部分NHL的臨床治療將會(huì)依據(jù)病理亞型逐漸特異化，但是這是一條漫漫長(zhǎng)路，需要臨床醫(yī)師和病理醫(yī)師共同求索。
本圖是一個(gè)大體的指南，結(jié)論應(yīng)當(dāng)基于個(gè)體情況并有可能不同；
不是所有的標(biāo)記在每個(gè)案例中都需要進(jìn)行。
何謂間變細(xì)胞？
由未分化細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤，稱為間變性腫瘤（anaplastictumor）。
間變?cè)敢庵?ldquo;退性分化”，也就是去分化。
間變指的是惡性腫瘤細(xì)胞缺乏分化的狀態(tài)，異型性顯著。腫瘤細(xì)胞具有明顯的多形性（pleomorphism），即瘤細(xì)胞彼此大小和形狀上有很大變異。 包括：腫瘤細(xì)胞的多形性、細(xì)胞核的多形性。
間變大細(xì)胞淋巴瘤
1982 年由Stein 首先在霍奇金病中發(fā)現(xiàn)Ki - 1(CD30) 陽(yáng)性細(xì)胞；
后來在部分非霍奇金淋巴瘤亦可見到。并將其稱為Ki - 1 陽(yáng)性大細(xì)胞淋巴瘤。
但后來顯示CD30除了間變大細(xì)胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤外，在活化的大淋巴細(xì)胞和很多腫瘤上均可表達(dá)。
間變大細(xì)胞淋巴瘤
鏡下形態(tài)：
這類腫瘤顯示多形性大細(xì)胞增殖，細(xì)胞體積大，與RS細(xì)胞相當(dāng)。特有的副皮質(zhì)生長(zhǎng)類型，局部壞死和顯著的竇狀隙彌散或形成巢狀結(jié)構(gòu)的病理學(xué)特征。在HE染色上呈灰藍(lán)色，胞漿豐富，細(xì)胞核多形性明顯，核大小不一，呈圓形或橢圓形，異形多樣。核仁明顯，常有多核巨細(xì)胞和R-S樣細(xì)胞出現(xiàn)瘤細(xì)胞排列緊密，呈緊密黏著樣，低倍鏡下腫瘤組織主要特異性地聚集在淋巴結(jié)竇區(qū)。
間質(zhì)可見纖維化。腫瘤細(xì)胞間混雜炎性成分，比較多見的是組織細(xì)胞和漿細(xì)胞。也可有嗜酸粒細(xì)胞和多形核白細(xì)胞。
間變大細(xì)胞淋巴瘤
ALCL的確診最關(guān)鍵的還是依靠免疫表型，CD30 、LCA、表皮膜抗原EMA陽(yáng)性。而CD15 陰性， bcl-2在ALK-ALCL中表達(dá)，而ALK+ALCL中不表達(dá)。
按照免疫表型，可以分為T細(xì)胞型和非T非B（裸核型）
B細(xì)胞來源的ALCL現(xiàn)在REAL和WHO已歸為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤的一個(gè)特殊類型。
t（2；5）（p23；q35）。受累基因?yàn)锳LK基因和NPM基因。NPM-ALK融合基因可以表達(dá)。

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