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臨床上，以發(fā)熱就診者不在少數(shù)。按其發(fā)病原因可大致分為感染性發(fā)熱與非感染性發(fā)熱兩大類。本篇通過一個(gè)發(fā)熱就診案例，聊一聊診斷為非感染性疾病的相關(guān)話題。

發(fā)熱病因眾多，非感染病敘說。一起圍觀病例，且看病情波折。

圖片來源:120rf

病例回顧

患者，男，2月12天。 

主訴：發(fā)熱2天，皮疹1天。（其母代述）

現(xiàn)病史：患兒于2天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)38.3℃左右，偶有輕咳，無寒戰(zhàn)，無抽搐，無嗜睡、驚厥，無咳痰、喘息，鼻塞，時(shí)有口吐泡沫，嘔吐1次，大便稀，無膿血，1天前出現(xiàn)全身散在紅色皮疹，病后在外曾給予口服"小兒退熱藥（具體不詳）"，體溫降而復(fù)升，今為進(jìn)一步治療來我院就診，完善檢查，門診以 "急性上呼吸道感染，蕁麻疹，膿毒血癥"收入院?；純鹤园l(fā)病以來，精神不振，食欲差，小便正常。

既往史：既往身體健康，無肝炎、結(jié)核等傳染病史及傳染病接觸史，無外傷、手術(shù)史，無輸血史，無藥物、食物過敏史，按計(jì)劃接種卡介苗、乙肝疫苗，脊髓灰質(zhì)炎疫苗，百白破疫苗等。

個(gè)人史：患兒系第2胎第2產(chǎn)，足月順產(chǎn)，出生情況良好，無窒息搶救史，生后母乳喂養(yǎng)，未添加輔食，生長發(fā)育順序正常，營養(yǎng)、發(fā)育、智力同健康同齡兒。

家族史：父母均健康，非近親婚配，否認(rèn)家族中遺傳病史及傳染病。

體檢：T38.3℃ P118次／分 R 40次／分 Wt6.5Kg 男性患兒，發(fā)育正常、營養(yǎng)好，神志清，精神不振，自主**，查體不合作。全身皮膚粘膜未見黃染及出血點(diǎn)，頭面部、軀干及四肢可見淡紅色粟粒狀丘疹或融合成斑片狀的斑疹，高起皮膚，壓之褪色，未見脫屑及抓痕。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，毛發(fā)分布均勻，有光澤，前囟平軟，張力不高，眼瞼無浮腫，眼窩無凹陷，結(jié)膜稍充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，對(duì)光反射靈敏。耳廓無畸形，外耳道無分泌物。鼻腔通氣差，鼻翼無扇動(dòng)。口唇干燥，無口角皰疹，口腔黏膜光滑，咽部充血，無皰疹、潰瘍，增殖體無肥大，頸軟，無抵抗感，氣管居中，甲狀腺無腫大。胸廓對(duì)稱無畸形，雙側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，無吸氣三凹征，兩側(cè)語顫正常，無胸膜摩擦感，叩診清音，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心律118次/分，律齊，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹部膨隆，兩側(cè)對(duì)稱，未見胃腸蠕動(dòng)波，無壓痛及反跳痛，肝脾未觸及，未觸及包塊，叩診鼓音，腸鳴音活躍。**及外生殖器無異常。脊柱四肢無畸形，四肢活動(dòng)自如，各關(guān)節(jié)無紅腫。肱二頭肌反射正常，腱反射、踝反射正常，雙側(cè)布氏征、克氏征、巴彬斯基征陰性。

輔助檢查：血常規(guī)+CRP+EV71IgM： WBC：7.50×10^9／L，L：30.00%，N：50.30%，PLT：263×10^9／L，Hb：117g/L；CRP:93.12mg/l,腸道病毒71型IgM抗體：陰性。

初步診斷：1.急性上呼吸道感染；3.皮疹原因

住院經(jīng)過：入院后給予哌拉西林他唑巴坦抗感染、對(duì)癥支持治療，患者仍反復(fù)發(fā)熱，夜間為著，體溫在38.2-39.5°C之間，皮疹于入院第3日逐漸消退，無色素沉著或色素脫失斑，無脫屑，但體溫仍不穩(wěn)定，眼結(jié)膜充血不著，口唇干燥，無干裂、出血，心肺腹（-）。復(fù)查血常規(guī)+CRP：WBC：18.8×10^9／L，L：15.50%，N：62.50%，PLT：451×10^9／L，Hb：107g/L；CRP:87.65mg/l；降鈣素原（PCT）:0.4ng/ml。肺炎支原體IgM抗體：（-）；尿、糞常規(guī)：（-）。繼續(xù)原方案治療，于入院第5天，患兒最高體溫達(dá)37.7℃，無嘔吐、 咳嗽，流涕，無嗜睡，大便略稀，無膿血，小便正常。查體：神志清楚，精神尚可，卡疤紅，皮疹明顯消退，口唇紅潤，咽部稍充血，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心律齊，心音有力，各瓣膜區(qū)未聞及雜音，腹軟，腸鳴音正常，無**潮紅，雙足可疑水腫?？耸险鳎ǎ⒉际险鳎ǎ??；純翰∏椴环€(wěn)定，體溫雖有所下降，但時(shí)有哭鬧，家屬要求轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院治療。

后記

患者轉(zhuǎn)市級(jí)醫(yī)院，一周后，電話回訪，診斷為川崎病。后按川崎病正規(guī)治療，痊愈出院。

臨床分析

患兒為小嬰兒發(fā)病人群，病初以發(fā)熱為主，無明顯其他癥狀，發(fā)病次日出現(xiàn)皮疹，且呈現(xiàn)一過性特點(diǎn)，由于當(dāng)時(shí)病史僅為2天來診，查體除咽充血、咽結(jié)合膜輕度充血外，無其他特殊體征，但輔助檢查血象不高，腸道病毒71型抗體陰性，但超敏C反應(yīng)蛋白特高（93.12mg/l；正常參考值0.0-5mg/l）。按上感、膿毒血癥積極抗感染治療，患兒皮疹消退后，出現(xiàn)卡疤紅，體溫不退，期間復(fù)查血，血象增高，超敏C反應(yīng)蛋白仍較高，提示抗生素治療無效，似不支持診斷為上呼吸道感染，除非所選抗生素對(duì)感染病原體不敏感?；颊咭堰_(dá)5天，仍然有發(fā)熱，此時(shí)提示診斷的線索仍然較少，需考慮其他原因存在，患兒病程中出現(xiàn)一過性皮疹、卡疤紅及雙足可疑水腫、血小板升高等現(xiàn)象，高度懷疑川崎病的可能性。

另外，敗血癥也可有類似表現(xiàn)，但本例未發(fā)現(xiàn)明顯的原發(fā)性感染灶，且降鈣素原不支持。

一過性皮疹，在兒科臨床還見于幼兒急疹，但本例無熱退疹出特點(diǎn)，而且病程上也不支持；小兒still病，即幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（juvenilerheumatoidarthritis，JRA）可有發(fā)熱、一過性皮疹表現(xiàn)，但無關(guān)節(jié)炎、淋巴結(jié)癥狀及肝脾腫大表現(xiàn)，暫不考慮。腸道病毒感染也可有類似表現(xiàn)，診斷川崎病之前，均需一 一排除。

討論

川崎病是一種病因未明的血管炎綜合癥。以幼兒多發(fā)，臨床特點(diǎn)為發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大。典型發(fā)表者診斷并不困難，不全性川崎病則易于誤診誤治。近幾年來本病有增加發(fā)病的趨勢，臨床誤診較多，本癥早期治療效果較好。故應(yīng)提高對(duì)于該病的認(rèn)識(shí)。

有鑒于此，美國心臟病協(xié)會(huì)的專家曾提出過一項(xiàng)指導(dǎo)性規(guī)則，用來幫助臨床醫(yī)師診斷不完全性川崎病，即患兒不明原因發(fā)熱>5 d，僅符合2或3條川崎病主要臨床特征，應(yīng)警惕不完全性川崎病可能。首先觀察CRP和ESR變化：

①如果CRP≥30mg/L,ESR≥40 mm/h，再加上3項(xiàng)以上的其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)(如上述)符合川崎病特點(diǎn)，即可擬診不完全性川崎病，需做超聲心動(dòng)圖檢查，并給予IVIG治療。

②如果其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)<3項(xiàng)符合，首先行超聲心動(dòng)圖檢查。超聲心動(dòng)圖顯示冠脈有病變則擬診為不完全性川崎病，給予IVIG治療。超聲心動(dòng)圖未顯示冠脈病變且仍發(fā)熱，重復(fù)超聲心動(dòng)圖檢查。如果自行退熱，則川崎病的可能性不大。如果實(shí)驗(yàn)室檢查CRP <30m g/L,ES R<40m m/h，應(yīng)臨床密切觀察，每天檢測CRP變化。如果退熱后指趾端出現(xiàn)典型脫皮，臨床即擬診為不完全性川崎病，應(yīng)行超聲心動(dòng)圖檢查判斷有無冠脈擴(kuò)張。如果熱退后無典型指趾端脫皮，則可排除川崎病。對(duì)那些不明原因發(fā)熱5d以上，并伴有川崎病主要臨床表現(xiàn)中任何一項(xiàng)的兒童，均需與川崎病進(jìn)行鑒別診斷。

大劑量靜脈注射丙種球蛋白（丙球）聯(lián)合口服阿司匹林治療是川崎病的早期標(biāo)準(zhǔn)治療方案，目前，加大丙球劑量和輔助二段治療方案是治療丙球無反應(yīng)川崎病人的重要手段。不少研究人員通過積極探索川崎病的發(fā)病機(jī)制，希望發(fā)現(xiàn)新的疾病治療靶點(diǎn)或治療方法。其中細(xì)胞因子如腫瘤壞死因子-ɑ(TNF-α)為川崎病的治療提供了一個(gè)新的治療方向。

小結(jié)

近年來，國內(nèi)外專家均認(rèn)識(shí)到，不完全川崎病(KD)的發(fā)生率逐年增加，占20％～30％，多發(fā)生于嬰兒，早期易誤診為出疹性疾病，晚期因冠狀動(dòng)脈病變導(dǎo)致缺血性心臟病，常誤診為其他心臟病。通過本例的討論，我們可得到以下有益的啟示：

1.小嬰兒川崎病(KD)可能臨床癥狀、體征不典型，需提高對(duì)于該病的警惕性，對(duì)于發(fā)熱不退達(dá)5天或5天以上者，要高度警惕。

2.對(duì)于原因不明的高C反應(yīng)蛋白患兒，在排除感染因素后，要考慮血管炎性因素，考慮非典型性KD的可能性。

相關(guān)鏈接：非典型KD診斷的參考項(xiàng)目
(1)卡介苗(BCG)接種處再現(xiàn)紅斑。
(2)血小板數(shù)顯著增多。
 (3)C反應(yīng)蛋白(CRP)、紅細(xì)胞沉降率(ESR)明顯增高。
 (4)超聲心動(dòng)圖示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)。
(5)出現(xiàn)心臟雜音(二尖辦關(guān)閉不全或心包摩擦音)。
 (6)伴低白蛋白血癥、低鈉血癥。

非感染病發(fā)燒，血管炎癥干擾?？股仉y奏效，對(duì)因治療方好。

參考文獻(xiàn)
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