【霍奇金病】病因與臨床表現(xiàn)
病因
霍奇金淋巴瘤病因至今不明，約50%患者的RS細(xì)胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病的患者霍奇金淋巴瘤發(fā)病危險增加。
臨床表現(xiàn)
1.淋巴結(jié)腫大
90%患者以淋巴結(jié)腫大就診，大多表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大和縱隔淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大常呈無痛性、進(jìn)行性腫大。飲酒后出現(xiàn)疼痛是淋巴瘤診斷相對特異的表現(xiàn)。
2.結(jié)外病變
晚期累及淋巴結(jié)外器官，可造成相應(yīng)器官的解剖和功能障礙，引起多種多樣的臨床表現(xiàn)。
3.全身癥狀
20%～30%患者表現(xiàn)為發(fā)熱、盜汗、消瘦。發(fā)熱可為低熱，有時為間歇高熱。此外可有瘙癢、乏力等。
4.不同組織學(xué)類型的臨床表現(xiàn)
結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型（NLPHL）,男性多見，男女之比為3∶1。病變通常累及周圍淋巴結(jié)，初診時多為早期局限性病變，約80%屬Ⅰ、Ⅱ期,自然病程緩慢，預(yù)后好。治療完全緩解率可達(dá)90%，10年生存率約90%。但晚期（Ⅲ、Ⅳ期）患者預(yù)后差。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤中，富于淋巴細(xì)胞型約占6%，平均年齡較大，男性多見。臨床特征介于結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型與經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤之間，常表現(xiàn)為早期局限性病變，預(yù)后較好，但生存率較NLPHL低；結(jié)節(jié)硬化型在發(fā)達(dá)國家最常見，多見年輕成人及青少年，女性略多。其常表現(xiàn)為縱隔及膈上其他部位淋巴結(jié)病變，預(yù)后較好；混合細(xì)胞型在歐美國家占15%～30%，不同年齡均可發(fā)病。臨床表現(xiàn)：腹腔淋巴結(jié)及脾病變常見，就診時約半數(shù)患者已處晚期（Ⅲ、Ⅳ期），預(yù)后較差。淋巴細(xì)胞耗竭型少見，約1%，多見于老年人及人類免疫缺陷病毒（HIV）感染者，常累及腹腔淋巴結(jié)、脾、肝和骨髓，常伴全身癥狀，病情進(jìn)展迅速，預(yù)后差。
檢查
1.實(shí)驗(yàn)室檢查
貧血多見于晚期患者，為正色素、正細(xì)胞性貧血。偶見溶血性貧血，2%～10%患者Coombs試驗(yàn)陽性。少數(shù)病例可出現(xiàn)中性粒細(xì)胞增多，嗜酸性粒細(xì)胞增多。外周血淋巴細(xì)胞減少（<1.0×109/L）、血沉增快、血清乳酸脫氫酶升高可作為病情檢測指標(biāo)。
2.病理組織學(xué)
病變部位淋巴結(jié)等正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞，呈現(xiàn)多種非腫瘤性反應(yīng)性細(xì)胞成分，多為淋巴細(xì)胞，并可見漿細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞及纖維組織。在多種反應(yīng)性細(xì)胞背景成分中散在數(shù)量不等的典型RS細(xì)胞及其變異型。典型RS細(xì)胞為雙核或多核巨細(xì)胞，核仁嗜酸性，大而明顯，胞質(zhì)豐富。若細(xì)胞表現(xiàn)對稱的雙核稱“鏡影細(xì)胞”。RS細(xì)胞及不典型（變異型）RS細(xì)胞被認(rèn)為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細(xì)胞。最近應(yīng)用單細(xì)胞顯微技術(shù)結(jié)合免疫表型和基因型檢測，證明RS細(xì)胞來源于淋巴細(xì)胞，主要來源于B淋巴細(xì)胞。經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的RS細(xì)胞CD15及CD30抗原表達(dá)陽性，是識別RS細(xì)胞的重要免疫標(biāo)志。
3.影像診斷
（1）X線平片通?？稍陔p側(cè)前、上縱隔內(nèi)見不對稱結(jié)節(jié)影，極少鈣化表現(xiàn)，除非放療后。
（2）CT可顯示多發(fā)、較大的軟組織腫塊，其內(nèi)無壞死、出血或囊性變，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化亦不明顯。腫大結(jié)節(jié)最終可導(dǎo)致明顯的占位效應(yīng)。
（3）MR可顯示低T1WI信號和由于水腫及炎癥導(dǎo)致的高T2WI信號強(qiáng)度的均勻信號腫塊。
（4）PET正電子發(fā)射激光斷層掃面（PET）有利于全面評估疾病分期和治療效果，目前作為重要的影像學(xué)手段。
更多霍奇金病相關(guān)知識請關(guān)注專題：霍奇金病
本站所注明來源為"愛愛醫(yī)"的文章，版權(quán)歸作者與本站共同所有，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。
本站所有轉(zhuǎn)載文章系出于傳遞更多信息之目的，且明確注明來源和作者，不希望被轉(zhuǎn)載的媒體或個人可與我們
聯(lián)系zlzs@120.net，我們將立即進(jìn)行刪除處理
