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中國(guó)多發(fā)性骨髓瘤診治指南
中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)血液分會(huì)
中國(guó)多發(fā)性骨髓瘤工作組
背景
多發(fā)性骨髓瘤是血液系統(tǒng)最常見(jiàn)的惡性腫瘤之一。近年由于新藥的不斷出現(xiàn)使療效不斷提高,多發(fā)性骨髓瘤在診斷、治療以及療效標(biāo)準(zhǔn)方面出現(xiàn)迅速進(jìn)展。鑒于此,中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)血液科醫(yī)師分會(huì)召集全國(guó)專(zhuān)家制定了此指南。
定義
多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞惡性增殖性疾病,骨髓中克隆性漿細(xì)胞異常增生,并分泌單克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),并導(dǎo)致相關(guān)器官或組織損傷(ROTI)
常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能不全、感染等
骨髓瘤相關(guān)性器官或組織損害
診斷標(biāo)準(zhǔn)
主要標(biāo)準(zhǔn):
①組織活檢證明有漿細(xì)胞瘤或骨髓涂片檢查:漿細(xì)胞>30%,常伴有形態(tài)改變。
②單克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中單克隆K或λ輕鏈>1g/24小時(shí),并排除淀粉樣變。
次要標(biāo)準(zhǔn):
①骨髓檢查:漿細(xì)胞10%——30%.
②單克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述標(biāo)準(zhǔn)。
③X線(xiàn)檢查有溶骨性損害和(或)廣泛骨質(zhì)疏松。
④正常免疫球蛋白量降低:IgM<0.5g/L,IgA<1.0g/L,IgG<6.0g/L.
凡滿(mǎn)足下列任一條件者可診斷為MM:
主要標(biāo)準(zhǔn)第1項(xiàng)+第2項(xiàng);或第1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)+次要標(biāo)準(zhǔn)②③④中之一;或第2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)+次要標(biāo)準(zhǔn)①③④中之一;或次要標(biāo)準(zhǔn)①②+次要標(biāo)準(zhǔn)③④中之一。
最低診斷標(biāo)準(zhǔn)
(同時(shí)符合下列二項(xiàng))
①骨髓單克隆漿細(xì)胞≥10%(或雖<10%但證實(shí)為克隆性)和/或活檢為漿細(xì)胞瘤且血清+尿出現(xiàn)單克隆M蛋白(低于主要診斷標(biāo)準(zhǔn));如未檢測(cè)出M蛋白,則需骨髓單克隆漿細(xì)胞≥30%和/或活檢為漿細(xì)胞瘤
②骨髓瘤相關(guān)的器官功能損害(至少一項(xiàng))
有癥狀或無(wú)癥狀MM診斷標(biāo)準(zhǔn)
有癥狀MM診斷標(biāo)準(zhǔn):
①符合MM的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
②出現(xiàn)任何ROTI.
無(wú)癥狀MM診斷標(biāo)準(zhǔn):
①符合MM的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
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