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病案分析
Moyamoya Disease
––煙霧病
武漢大學(xué)人民醫(yī)院 麻醉科
基本情況
患者,女性,41歲
5月17日因勞作時(shí)突然頭昏頭痛繼而昏迷,嘔吐胃內(nèi)容物一次,未見(jiàn)抽搐及大小便失禁,急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,查頭顱CT示腦室內(nèi)出血,給予對(duì)癥、脫水、止血等治療后好轉(zhuǎn),于5月19日突然出現(xiàn)抽搐一次,并左側(cè)肢體癱軟,復(fù)查CT示出血較前略增多,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行雙額角腦室外引流術(shù),術(shù)后神志清楚,左側(cè)肢體仍癱軟,收入我院
神經(jīng)系統(tǒng)檢查
Glasgow 15’,雙側(cè)瞳孔等大等圓,肌張力右側(cè)正常,左側(cè)減低,左上Ⅱ級(jí),左下Ⅱ級(jí),右上及右下Ⅳ級(jí)
輔助檢查
5月27日 頭顱MRI提示:
右額葉異常信號(hào),考慮為腦白質(zhì)病變;右頂葉異常信號(hào),考慮為出血
5月30日 頭顱CT提示:
顱腦血腫術(shù)后改變;血腫破入腦室;彌漫性腦腫脹
6月10日 頭顱CT提示:
腦室出血引流術(shù)后改變
輔助檢查
6月11日 頭部CT灌注:
DSA示煙霧?。猴B腦灌注掃描,綜合重建圖像: 右側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)較對(duì)側(cè)血流速度CBF<30%,血流量CBV<45%,平均通過(guò)時(shí)間MTT延長(zhǎng),約達(dá)對(duì)側(cè)176%,雙側(cè)前后分水嶺CBF、CBV、MTT兩側(cè)大致對(duì)稱(雙側(cè)大腦中動(dòng)脈供血區(qū)缺血性改變)
Moyamoya Disease ––定義
一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚,動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞,腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病,擴(kuò)張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如吸煙時(shí)所噴出的煙霧,故日本人形象地稱之為煙霧病或自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥
其發(fā)生機(jī)制至今仍不十分清楚
病理生理
頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜彈力纖維增生,逐漸使頸內(nèi)動(dòng)脈管腔狹窄,最終發(fā)生閉塞
顱內(nèi)供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少,為補(bǔ)償腦血流量的減少,腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張,形成了煙霧狀血管
代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度小于因腦供血?jiǎng)用}狹窄腦血流減少的速度時(shí),即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化
血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈的末端,大腦前及大腦中動(dòng)脈的起始段
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