再生障礙性貧血診斷治療專家共識(shí)
《再生障礙性貧血診斷治療專家共識(shí)》內(nèi)容簡(jiǎn)介
為進(jìn)一步提高我國(guó)再生障礙性貧血（AA）的診治水平，中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)紅細(xì)胞疾?。ㄘ氀W(xué)組在廣泛征求國(guó)內(nèi)有關(guān)專家意見的基礎(chǔ)上，參考英國(guó)血液病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)委員會(huì)（BCSH）《AA診斷治療指南》，達(dá)成了以下我國(guó)AA診斷治療專家共識(shí)。
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一、AA定義及發(fā)病機(jī)制AA是由多種病因、多種發(fā)病機(jī)制引起的一種骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓有核細(xì)胞增生低下、全血細(xì)胞減少以及尤其導(dǎo)致的貧血、出血和感染。AA分為先天性及獲得性。目前認(rèn)為T淋巴細(xì)胞異?；罨?、功能亢進(jìn)造成骨髓損傷、造血細(xì)胞凋亡和造血功能衰竭在原發(fā)性獲得性AA發(fā)病機(jī)制中占主要地位。先天性AA罕見，主要為范可尼貧血（常染色體隱性遺傳）、先天性角化不良（DKC）、Diamond—Blackfan貧血（DBA）、Shwachmann—Diamond綜合征（SDS）等。本指南主要討論原發(fā)性獲得性AA.
二、AA的診斷建議
1.骨髓衰竭性疾病的分類：AA屬于骨髓衰竭（BMF）性疾病。BMF可以分為先天性和獲得性兩種，而獲得性BMF又分為原發(fā)性和繼發(fā)性。（1）原發(fā)性BMF:原發(fā)性BMF主要包括①源于造血干細(xì)胞質(zhì)異常的BMF,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）和骨髓增生異常綜合征（MDS）；②自身免疫介導(dǎo)的BMF,其中又包括細(xì)胞免疫介導(dǎo)的BMF（如AA）和自身抗體介導(dǎo)的BMF;③意義未明的血細(xì)胞減少，有英國(guó)學(xué)者提出，這種情況是特定疾病的過渡階段，可發(fā)展為MDS、其他血液病或新的疾病。（2）繼發(fā)性BMF:造成繼發(fā)性BMF的因素較多，主要包括①骨髓低增生性造血系統(tǒng)腫瘤，如毛細(xì)胞白血?。℉CL）、大顆粒淋巴細(xì)胞白血病（LGLL）、多發(fā)性骨髓瘤（MM）等，或放射、化療繼發(fā)的BMF;②非造血系統(tǒng)腫瘤浸潤(rùn)；③骨髓纖維化；④嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)性貧血；⑤物理、化學(xué)、生物因素導(dǎo)致的急
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