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兒童紫癜性腎炎的診治

2013-09-05 11:51 閱讀:2310 來源:愛愛醫(yī) 作者:江* 責(zé)任編輯:江帆
[導(dǎo)讀] 2008年中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會腎臟病學(xué)組在紫癜性腎炎原有診療常規(guī)的基礎(chǔ)上,參考國內(nèi)外最新研究證據(jù),按照循證醫(yī)學(xué)的原則,制定了《紫癜性腎炎的診治循證指南(試行)》。就該指南中的主要內(nèi)容,結(jié)合2008年11月在西安召開的“全國兒科常見腎臟病診治指南專題研討

  2008年中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會腎臟病學(xué)組在紫癜性腎炎原有診療常規(guī)的基礎(chǔ)上,參考國內(nèi)外最新研究證據(jù),按照循證醫(yī)學(xué)的原則,制定了《紫癜性腎炎的診治循證指南(試行)》。就該指南中的主要內(nèi)容,結(jié)合2008年11月在西安召開的“全國兒科常見腎臟病診治指南專題研討會”專家們提出的意見和建議,解讀如下。

  一、診斷方面
     1.過敏性紫癜是以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病,可累及全身多器官,當(dāng)出現(xiàn)腎臟損害時,既往多稱其為過敏性紫癜性腎炎或紫癜性腎炎。該病的病因及機(jī)制至今仍未完全明確,研究發(fā)現(xiàn)臨床上22%一30%的患者發(fā)病前有過敏史¨引,且缺乏確切證據(jù);而在感染后誘發(fā)的病例更常見,有證據(jù)顯示,30%一50%的患者有前驅(qū)E呼吸道感染史,如微小病毒"J、鏈球菌感染14o等,提示本病町能與感染關(guān)系密切。為避免引起對該病病因的誤解,本指南統(tǒng)一使用紫癜性腎炎(henoch-schonlenpurpura nephritis,HSPN)作為疾病診斷名稱。
  2.Narchi”1對20個中心1133例兒童紫癜性腎炎行系統(tǒng)性評價發(fā)現(xiàn),97%患兒的腎損害發(fā)生在起病的6個月以內(nèi)。國內(nèi)關(guān)于腎臟受累時間的報道亦與其慕本一致舊4’。因此,盡管有過敏性紫癜發(fā)病后一年或更長時間發(fā)生腎臟損傷的相關(guān)報道[8],對這類腎損害發(fā)生時間相對較久的患兒診斷需慎重,避免對其他腎臟疾病的漏診、誤診。
  3.近年來,隨著尿微量蛋白檢測的應(yīng)用,有學(xué)者發(fā)現(xiàn)紫癜性腎炎息兒可在尿常規(guī)或尿蛋白定量尚未出現(xiàn)異常時,尿微量蛋白排泄已增加【91;對過敏性紫癜患兒的回顧性分析亦發(fā)現(xiàn),尿微量白蛋白町早期提示腎臟損害¨引。本指南制定時將尿微量白蛋白增高列為紫癜性腎炎的診斷指標(biāo),以便早期診斷、早期治療。此外,一些臨床回顧性研究發(fā)現(xiàn),尿N一乙酰-B-氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿視黃醇結(jié)合蛋白(RBP)、尿B:微球蛋白等作為腎小管早期損傷的指標(biāo)對臨床診斷亦有一定的價值,在實(shí)際工作中叮同時予以參考。
  4.紫癜性腎炎臨床表現(xiàn)不一,病理分型多樣,臨床與病理表現(xiàn)常不平行。Hailing等…1對40例不同程度蛋白尿的患兒腎活檢發(fā)現(xiàn),68%患兒病理≥Ⅲ級。13例病初表現(xiàn)為輕至中度蛋白尿的患兒中,9例有嚴(yán)重病理損傷。國內(nèi)資料【12。糾亦顯示,有蛋白尿的患兒腎病理損傷較重。因此,對于以蛋白尿?yàn)槭装l(fā)或主要表現(xiàn)的患兒,應(yīng)盡町能早期行腎活檢,以根據(jù)病理分級選擇合適的治療方案。在沒有條件獲得病理診斷時,則依據(jù)臨床表現(xiàn)選擇相應(yīng)治療。
  5.國際兒奄。腎臟病組織(ISKDC)及2000年11月珠海會議制定的紫癜性腎炎的病理分級主要針對腎小球病變,未包括腎小管間質(zhì)改變。近年來研究發(fā)現(xiàn),腎臟疾病的發(fā)展和預(yù)后不但與腎小球損害相關(guān),亦與腎小管間質(zhì)損害直接相關(guān)¨41,且腎小管間質(zhì)的損傷較小球病變對預(yù)后更有評估價值¨引?,F(xiàn)有治療方案對腎臟活動性病理損傷有明顯療效,如細(xì)胞增生、細(xì)胞及細(xì)胞纖維性新月體、問質(zhì)水腫伴單核細(xì)胞浸潤;對慢性病理損傷,包括纖維性新月體、腎小球硬化、腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化,無明顯治療效果,而此類病變直接影響紫癜性腎炎的病程及預(yù)后¨“。因此,為了更準(zhǔn)確地診斷紫癜性腎炎、評估療效及預(yù)后,建議今后的臨床實(shí)踐中可在現(xiàn)有病理分級基礎(chǔ)上,參照Bohle等Ⅲ’的方法對。腎小管間質(zhì)病理分級:①(+)級:輕度小管變形擴(kuò)張;②(++)級:間質(zhì)纖維化、小管萎縮<20%,散在炎性細(xì)胞浸潤;③(+++)級:間質(zhì)纖維化、小管萎縮占30%,散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤;④(+++十)級:間質(zhì)纖維化、小管萎縮>50%,散在和(或)彌漫性炎性細(xì)胞浸潤。同時積極開展針對這一病理損傷治療及與預(yù)后相關(guān)關(guān)系的研究。
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