孤獨(dú)的延髓病變：原發(fā)性干燥綜合癥
近日，Yan 教授等在 Neurology 雜志上報(bào)道了一則病例，病史如下：
患者女性，21 歲，反復(fù)嘔吐伴突發(fā)、短暫性意識(shí)喪失 2 周。查體發(fā)現(xiàn)患者言語(yǔ)不清和吞咽困難。
頭顱 MRI FLAIR 和 T2 像顯示延髓內(nèi)白質(zhì)高信號(hào)（圖 1,A—C）。唾液腺活檢考慮診斷為干燥綜合癥 （Sj?gren syndrome,SS）。經(jīng)綜合治療后，患者延髓病變明顯改善（圖 1D），基本恢復(fù)至正常。
圖 1. 頭顱 MRI. 水平位（A）和失狀位（B）T2 像顯示延髓背側(cè)局灶性高信號(hào)；MRI 冠狀位 FLAIR 像（C）顯示延髓白質(zhì)高信號(hào)；經(jīng)治療后，患者延髓病變基本恢復(fù)至正常（D 中白色箭頭）。
圖 2. 組織活檢。 唾液腺 HE 染色（A）顯示腺泡萎縮 （■），小管擴(kuò)張（●） 和局部淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（▲） （×100）；圖 B 為高倍鏡（x200）下可見(jiàn)淋巴細(xì)胞（白色箭頭）和漿細(xì)胞（黃色箭頭）。
原發(fā)性干燥綜合癥以外分泌腺慢性炎癥為特征，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)曾有報(bào)道，但較為罕見(jiàn)。
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