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    一、原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對(duì)象。

    第一診斷為原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)癥（ICD-10：E21.0）。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)《協(xié)和內(nèi)分泌代謝學(xué)》（史軼蘩主編，科學(xué)出版社，1999年，第一版）、《Williams textbook of endocrinology》（Wilson JD主編，Harcourt Publishers Limited,1998年，第九版）和《臨床診療指南–內(nèi)分泌學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）、《骨質(zhì)疏松癥和骨礦鹽疾病診療指南》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。

    1.臨床表現(xiàn)：骨痛、病理性骨折、結(jié)石等。
    2.血總鈣、游離鈣和血甲狀旁腺素水平升高或高鈣抑制試驗(yàn)不被抑制。
    3.可有骨骼系統(tǒng)（骨吸收）、泌尿系統(tǒng)（結(jié)石或鈣化）、消化系統(tǒng)等表現(xiàn)。
    4.排除家族性低尿鈣性高鈣血癥及其他代謝性骨病。

    （三）治療方案的選擇。

    根據(jù)《協(xié)和內(nèi)分泌代謝學(xué)》（史軼蘩主編，科學(xué)出版社，1999年，第一版）、《Williams textbook of endocrinology》（Wilson JD主編，Harcourt Publishers Limited,1998年，第九版）和《臨床診療指南–內(nèi)分泌學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）、《骨質(zhì)疏松癥和骨礦鹽疾病診療指南》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。

    1.甲狀旁腺手術(shù)作為有癥狀或有并發(fā)癥的原發(fā)性甲旁亢患者首選治療，術(shù)后酌情補(bǔ)充鈣劑及維生素D制劑。

    2.急癥治療：適用于高鈣危象患者（血Ca≥3.5mmol/L）。
    （1）擴(kuò)容、促進(jìn)尿鈣排泄。
    （2）抑制骨吸收藥物：降鈣素，靜脈雙膦酸鹽。
    （3）H2受體拮抗劑，如西米替丁。
    （4）糾正電解質(zhì)紊亂，如低血鉀。
    （5）透析。

    3.藥物治療適用于：
    （1）病變定位不明確；
    （2）無(wú)癥狀或癥狀輕微的血鈣水平輕度升高；
    （3）拒絕或不能耐受手術(shù)者。

    使用雙膦酸鹽、降鈣素、H2受體拮抗劑等。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10–14天。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：E21.0原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)癥疾病編碼。
    2.生化檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血總鈣或游離鈣水平升高，或血甲狀旁腺素（PTH）水平升高或不被抑制。
    3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

    （六）住院期間檢查項(xiàng)目。

    1.必需的檢查項(xiàng)目：
    （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；
    （2）肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、血沉；
    （3）胸片、心電圖、腹部B超、頸部B超、頸部及胸部（縱隔）CT；
    （4）骨骼疼痛、骨折部位X線片；
    （5）多次測(cè)定血鈣、磷、堿性磷酸酶，血清PTH，24小時(shí)尿鈣、磷。

    2. 根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：
    （1）頭顱、雙手、骨盆及四肢長(zhǎng)骨X線片； 胸腰椎X線片；
    （2）腹平片、泌尿系統(tǒng)超聲；
    （3）甲狀旁腺核素掃描、DXA測(cè)定骨密度、全身骨掃描；
    （4）血清25-OH-D3、血漿游離鈣、骨生化指標(biāo)、血?dú)夥治觯?br />     （5）腹部CT，胰淀粉酶。

    （七）治療方案與藥物選擇。

    1.甲狀旁腺手術(shù)作為有癥狀或有并發(fā)癥的原發(fā)性甲旁亢患者首選治療，術(shù)后根據(jù)血鈣水平及骨骼系統(tǒng)受累情況酌情給予補(bǔ)充鈣劑及維生素D制劑，注意監(jiān)測(cè)血鈣及24小時(shí)尿鈣水平。

    2.急癥治療：適用于高鈣危象患者（血鈣≥3.5mmol/L）。
    （1）擴(kuò)容、促進(jìn)尿鈣排泄：使用生理鹽水補(bǔ)充細(xì)胞外液容量。容量補(bǔ)足后可同時(shí)使用速尿。注意電解質(zhì)（血鉀）變化和患者，尤其是老年患者的心、腎功能。
    （2）骨吸收抑制劑： 雙膦酸鹽（靜脈）和/或降鈣素。
    （3）透析：上述措施無(wú)效時(shí)，可選擇透析。

    （八）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    血鈣下降。

    （九）變異及原因分析。

    甲狀旁腺癌、合并多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病（MEN）、出現(xiàn)急性胰腺炎、腎功能減退、心律失常者不適用該路徑。

    二、原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)癥臨床路徑表單

    適用對(duì)象：第一診斷為原發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)癥（ICD-10：E21.0）

    患者姓名：性別：   年齡：      門(mén)診號(hào)：   住院號(hào)：

    住院日期：     年    月   日   出院日期：     年   月   日  標(biāo)準(zhǔn)住院日：10–14 天

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