臨床表現(xiàn)
1例30歲男性吸煙者,有靜脈藥物使用史和丙肝史,起病隱匿,出現(xiàn)勞力性呼吸困難、疲乏和體重下降。 否認(rèn)有咳嗽、喘鳴、端坐呼吸、陣發(fā)性夜間呼吸困難、發(fā)熱、盜汗或近期使用靜脈藥物。 無相關(guān)職業(yè)或旅行史, 無有機物或無機物變應(yīng)原或結(jié)核的暴露史。 其HIV狀態(tài)不明, 現(xiàn)未服用任何處方藥。查體發(fā)現(xiàn),無發(fā)熱和發(fā)紺,BP 102 / 52 mm Hg,脈搏62次 / min。室內(nèi)空氣條件下的血氧飽和度為97%,輕微活動后血氧飽和度降至90%。最大流量為400 ~ 450 L / min。肺部聽診聞及散在細(xì)濕啰音不伴有干啰音。未見中心性或周圍性水腫的征象,其余查體未見明顯異常。
據(jù)此檢查結(jié)果, 你考慮的鑒別診斷是什么?
全血細(xì)胞計數(shù) (**) 包括WBC正常 (5.2×109 /L)。 紅細(xì)胞沉降率為2 mm / h。代謝檢查未見電解質(zhì)和鈣 (10.2 mg / dL) 異常。丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶輕度升高(59 U / L),肝功能檢查未見明顯異常。 尿液分析正常, 血培養(yǎng)結(jié)果陰性。肺功能測定結(jié)果:FVC為78%預(yù)計值,F(xiàn)EV1 為72%預(yù)計值,F(xiàn)EV1 / FVC為94%預(yù)計值,肺部一氧化碳彌散量減少至62%。
影像學(xué)表現(xiàn)
如胸部平片 (圖1) 所示,在兩側(cè)上、中肺有斑片狀磨玻璃氣腔影,不對稱, 多見于右側(cè),無局部萎陷或?qū)嵶儯瑹o積液。心臟、縱隔和肺門輪廓未見明顯異常。
圖1 入院時胸部平片
雙側(cè)上、 中肺磨玻璃影,不對稱,多見于右側(cè)。無淋巴結(jié)腫大。
進一步行高分辨CT (HRCT) 掃描,結(jié)果5mm層厚的CT成像見斑片狀磨玻璃和早期實變影 (圖2);
圖2 常規(guī)CT (5 mm層厚)
中葉和舌段可見雙側(cè)氣腔影。
中央和周圍肺血管未見異常;隆突下和前可見界限大小的淋巴結(jié)。HRCT成像 (圖3) 示這些氣腔影是由無數(shù)很小的1mm結(jié)節(jié)融合而成,大部分沿支氣管周圍、 裂縫周圍和胸膜下分布。
圖3 高分辨
證實中葉實質(zhì)氣腔影已進展為 ≤ 1 ~ 2mm 的間質(zhì)結(jié)節(jié)。
病理發(fā)現(xiàn)
可應(yīng)用CT成像以指導(dǎo)BAL。BAL檢查結(jié)果示為良性組織細(xì)胞, 卡氏肺孢子蟲肺炎、 巨細(xì)胞病毒和真菌陰性。 經(jīng)支氣管靶點取樣活檢, 結(jié)果組織學(xué)檢查示肺泡組織呈非干酪樣肉芽腫 (圖4),未見肺泡巨噬細(xì)胞。
圖4 經(jīng)支氣管活檢, 光學(xué)顯微鏡檢查示肺泡
組織呈非干酪樣肉芽腫 (蘇木素染色,× 100倍)
診斷為肺泡結(jié)節(jié)病。
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