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原發(fā)于脾臟的淋巴瘤非常少見，在淋巴瘤中的比例不足2%，通常是B細(xì)胞來源。最常見的組織學(xué)類型包括脾邊緣區(qū)淋巴瘤（SMZL）、毛細(xì)胞白血?。?/span>HCL）、脾彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤、毛細(xì)胞白血病變異型（HCL-v）和脾彌漫性紅髓小B細(xì)胞淋巴瘤（SDRPL），其中HCL-v和SDRPL在2016版WHO造血與淋巴組織腫瘤分類中被歸為脾B細(xì)胞淋巴瘤/白血病，不能分類型。

SDRPL是一種罕見的惰性非霍奇金淋巴瘤（NHL），在NHL中發(fā)病率<1%，在已發(fā)表的文獻(xiàn)中多以個(gè)案報(bào)道的形式討論其臨床及病理特征。為進(jìn)一步提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識，我們收集了符合這一診斷的患者的臨床及病理資料，現(xiàn)總結(jié)如下。

病例: 收集2019年5月至2022年12月在解放軍第301醫(yī)院診治的8例SDRPL患者。收集患者的臨床資料包括性別、年齡、臨床表現(xiàn)、伴隨疾病、臨床分期、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療方案和結(jié)局等。所有病例的診斷基于2016版WHO分類中所描述的SDRPL的診斷標(biāo)準(zhǔn)：患者外周血和骨髓中可見極性分布的絨毛樣淋巴細(xì)胞，核仁多不可見；脾臟體積顯著增大，可見形態(tài)均一的小淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤脾竇及脾索，白髓萎縮；腫瘤細(xì)胞的免疫表型為B細(xì)胞抗原CD19、CD20、CD79α陽性表達(dá)，CD5、CD10、CD25、CD123、Annexin-A1均陰性表達(dá)，CD103、CD11c陽性表達(dá)很少；排除其他惡性淋巴瘤如SMZL、HCL、HCL-v、慢性淋巴細(xì)胞白血?。?/span>CLL）、淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤等。

臨床特征及實(shí)驗(yàn)室檢查：本組病例男7例，女1例，中位年齡54（42~69）歲。確診時(shí)4例患者因體檢發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞升高就診，3例因脾腫大致腹脹就診，1例因乏力就診；2例伴B癥狀；3例伴慢性乙型肝炎，其中1例乙型肝炎病毒（HBV）DNA拷貝數(shù)升高；1例有蕁麻疹病史。所有患者臨床分期均為Ⅳ期，累及脾臟、外周血和骨髓，均未見外周淋巴結(jié)受累；均表現(xiàn)為明顯的脾臟腫大，2例累及脾門淋巴結(jié)（例2、4），1例累及胰腺周圍淋巴結(jié)（例4），1例累及鄰近肝組織（例3）；1例患者出現(xiàn)脾臟梗死（例7）；PET/CT顯示脾臟代謝不高或輕度增高（例1、2、6、8）如圖所示:

7例患者確診時(shí)外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，中位值34.8（1.9~449.2）×109/L，3例出現(xiàn)HGB下降，6例出現(xiàn)血小板降低。所有患者血清總蛋白、白蛋白水平均正常，均未檢測到單克隆免疫球蛋白，均未發(fā)生溶血反應(yīng)。本組病例中有2例患者評估療效未達(dá)PR（例3和例4），治療前外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)、血清乳酸脫氫酶（LDH）和β2-微球蛋白（β2-MG）水平均明顯升高，而HGB水平明顯降低。如圖所示:

治療及療效：

本組病例中位隨訪35.5（4~60）個(gè)月，僅1例在隨訪16個(gè)月時(shí)因疾病進(jìn)展死亡。所有患者均行脾切除術(shù)，例1、2、6、7行脾切除術(shù)序貫免疫化療后均達(dá)CR。例3確診后予CVP（環(huán)磷酰胺+長春新堿+甲潑尼龍）、IR（伊布替尼+利妥昔單抗）、R-ICE（利妥昔單抗+異環(huán)磷酰胺+卡鉑+依托泊苷）等方案化療效果不佳，脾切除術(shù)后予R-CHOP（利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿+甲潑尼龍）、來那度胺（Len）聯(lián)合苯丁酸氮芥（Clb）化療后獲得長期生存。例5行脾切除術(shù)后B癥狀消失，但外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)仍偏高，患者拒絕行免疫化療，定期隨訪中。例8行脾切除術(shù)后外周血淋巴細(xì)胞仍高，予R2（利妥昔單抗+來那度胺）方案治療后達(dá)PR。本研究組既往報(bào)道1例患者（例4）行脾切除術(shù)后1個(gè)月內(nèi)進(jìn)展為B細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞白血?。?/span>B-PLL），先后予R-CHOP、FC（氟達(dá)拉濱+環(huán)磷酰胺）方案化療效果不佳，后予Clb姑息治療，16個(gè)月時(shí)死于疾病進(jìn)展。

臨床特征及實(shí)驗(yàn)室檢查：

本組病例男7例，女1例，中位年齡54（42~69）歲。確診時(shí)4例患者因體檢發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞升高就診，3例因脾腫大致腹脹就診，1例因乏力就診；2例伴B癥狀；3例伴慢性乙型肝炎，其中1例乙型肝炎病毒（HBV）DNA拷貝數(shù)升高；1例有蕁麻疹病史。所有患者臨床分期均為Ⅳ期，累及脾臟、外周血和骨髓，均未見外周淋巴結(jié)受累；均表現(xiàn)為明顯的脾臟腫大，2例累及脾門淋巴結(jié)（例2、4），1例累及胰腺周圍淋巴結(jié)（例4），1例累及鄰近肝組織（例3）；1例患者出現(xiàn)脾臟梗死（例7）；PET/CT顯示脾臟代謝不高或輕度增高（例1、2、6、8）如圖所示:

SDRPL呈惰性病程，多可長期生存，但目前尚無法治愈，最佳治療方案還不明確。對于無明顯臨床癥狀或者年齡大的患者可以隨訪等待。對于有明顯B癥狀、造血功能或重要臟器嚴(yán)重受累的患者，應(yīng)盡早啟動(dòng)治療，包括脾切除或免疫化療。本組病例中位隨訪35.5個(gè)月，僅1例在隨訪16個(gè)月時(shí)因疾病進(jìn)展死亡。本組病例中例5僅接受了脾切除術(shù)，術(shù)后臨床癥狀消失，隨訪18個(gè)月病情仍穩(wěn)定。雖然脾切除術(shù)可以使病情得到一定程度的控制，但腫瘤細(xì)胞仍殘留于骨髓及外周血，患者存在疾病進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)，脾切除術(shù)序貫免疫化療可更好地控制患者病情，且總體耐受性良好。例1、2、6、7在脾切除術(shù)后接受利妥昔單抗聯(lián)合CHOP樣方案化療后均達(dá)CR，療效理想。例3、8在脾切除術(shù)后予以免疫化療，雖然未達(dá)CR但均獲得長期生存。

惰性淋巴瘤可向侵襲性更強(qiáng)的NHL轉(zhuǎn)化，發(fā)生組織學(xué)轉(zhuǎn)化的高危因素主要為HBV、EB病毒感染及MYC突變等。當(dāng)發(fā)生組織學(xué)轉(zhuǎn)化時(shí)，應(yīng)考慮強(qiáng)化化療。例4在脾切除術(shù)后1個(gè)月進(jìn)展為B-PLL，予R-CHOP、FC等方案化療后效果均不佳，該患者合并HBV感染，且病毒載量高，血清LDH、β2-MG顯著升高，Ki-67升高，均提示預(yù)后不良。有研究報(bào)道，Bcl-2抑制劑聯(lián)合布魯頓酪氨酸激酶抑制劑伊布替尼治療B-PLL可獲得長期微小殘留病陰性。目前Bcl-2抑制劑已在CLL、急性髓系白血病等血液系統(tǒng)腫瘤的治療中發(fā)揮重要作用，SDRPL中Bcl-2表達(dá)陽性也為運(yùn)用Bcl-2抑制劑治療提供了理論依據(jù)。

綜上，SDRPL多見于>40歲男性，常表現(xiàn)為顯著的脾腫大，外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是脾臟組織病理檢查。外周血和骨髓中腫瘤細(xì)胞典型的細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫表型也具有一定的診斷意義。SDRPL的治療尚無共識，對無癥狀患者可以隨訪等待，有癥狀患者可通過脾切除術(shù)和（或）免疫化療獲得長期生存，但是發(fā)生組織學(xué)轉(zhuǎn)化的患者可能具有更差的預(yù)后，需盡早給予更積極的干預(yù)措施。