腎上腺的解剖結(jié)構(gòu)分為皮質(zhì)和髓質(zhì),這兩種結(jié)構(gòu)分泌著不同的激素,這些激素對人體來說是必不可少,但是如果過多,對人體也是一種傷害。我們知道糖皮質(zhì)激素是由腎上腺皮質(zhì)分泌的一種重要的激素,如果這種激素過多我們稱之為皮質(zhì)醇增多癥,也稱庫欣綜合征。需要注意的是庫欣綜合征和庫欣病的不同,后文詳細(xì)介紹。病理狀態(tài)下不僅僅腎上腺皮質(zhì)能夠分泌糖皮質(zhì)激素,其他一些組織也能夠分泌這種激素。本文就皮質(zhì)醇增多癥的病理分類做一淺談。
一、ACTH依賴性皮質(zhì)醇癥:這類疾病的特點(diǎn)是各種原因?qū)е麓倌I上腺皮質(zhì)激素釋放激素(ATCH)增多,進(jìn)一步導(dǎo)致皮質(zhì)醇激素的增多。
1、庫欣病:庫欣病和庫欣綜合征是不同的兩個概念,庫欣綜合征是指各種病導(dǎo)致的體內(nèi)皮質(zhì)醇過多產(chǎn)生的一系列癥狀,而庫欣病專指垂體分泌過多的產(chǎn)生ATCH導(dǎo)致腎上腺過多的產(chǎn)生皮質(zhì)醇激素。這種類型的疾病往往會導(dǎo)致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫性的增生,也有一部分呈結(jié)節(jié)狀的增生。這種類型的病變源頭在垂體,常見的有垂體ACTH分泌腺瘤、垂體ACTH細(xì)胞增生和安內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。
2、異位ACTH綜合征:從名字我們不難看出這種疾病的特點(diǎn),原理和庫欣病是一樣的,都是ACTH分泌過量導(dǎo)致的,但是不同在于病變不在垂體,而在垂體之外的地方。垂體之外能夠分泌ACTH并且能夠?qū)е履I上腺皮質(zhì)大量分泌皮質(zhì)醇激素的病變都可以稱為此病,常見的病變就是一些有分泌功能的惡性腫瘤,如各種類癌、小細(xì)胞肺癌、神經(jīng)節(jié)瘤等。
二、ACTH非依賴性皮質(zhì)醇癥:這類疾病的特點(diǎn)是各種原因?qū)е缕べ|(zhì)醇激素的增多,但是這種增多是不依賴于ACTH的。
1、腎上腺皮質(zhì)腺瘤:這種類型的皮質(zhì)醇增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)腺瘤自主分泌腎上腺皮質(zhì)醇激素,腫瘤本身份泌激素的能力不受垂體的影響,但是其分泌的激素能夠負(fù)反饋一直垂體分泌ACTH,往往導(dǎo)致對側(cè)的腎上腺皮質(zhì)和同側(cè)正常腎上腺皮質(zhì)萎縮。
2、腎上腺皮質(zhì)腺癌:這種類型和皮質(zhì)腺瘤是類似的,只是這種腫瘤是惡性的。腎上腺皮質(zhì)癌的腫瘤大小一般比良性的大,大小約6cm以上,良性一般2~4cm。腎上腺皮質(zhì)腺癌的惡性程度較高,早期容易發(fā)生轉(zhuǎn)移。
3、原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)?。哼@種病理類型的雙側(cè)腎上腺輕度增大,而且將近一半的腎上腺大小是接近正常的。這種疾病的診斷需要依靠病理切片,主要特點(diǎn)是皮質(zhì)內(nèi)有多發(fā)的深褐色或黑**素沉積的結(jié)節(jié)。
4、ACTH非依賴性腎上腺大結(jié)節(jié)增生:這種病理類型的特點(diǎn)是雙側(cè)腎上腺大小不等的結(jié)節(jié)增生,結(jié)節(jié)體積較大,直徑可達(dá)4cm,這種結(jié)節(jié)切開后不會見到色素沉積,主要為一些透明細(xì)胞和正常腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞的排列。這種病理類型也為良性,但是較少見。
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